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Diagnóstico del Caso 149
Con una breve discusión
 
     
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Diagnóstico: Nefropatía IgA

La nefropatía por IgA (NIgA) ocurre en personas de todas las edades, pero es más común en la segunda y tercera décadas de la vida. La NIgA es poco común en niños menores de 10 años. De hecho, el 80% de los pacientes tienen entre 16 y 35 años en el momento de la biopsia renal (Ilyas M.Pediatric IgA Nephropath. In: eMedicina [Link] Visited on July 27th, 2018).

La presentación clínica de la NIgA varía en un amplio espectro, desde hematuria microscópica aislada hasta enfermedad renal terminal (ESRD). El pronóstico inicialmente se consideró benigno en los niños, pero estudios a largo plazo han demostrado que la NIgA en los niños puede seguir la misma progresión que en los adultos. Además, estudios previos sobre este tema han demostrado que la ESRD ocurrirá en 6% -43% de los pacientes con NIgA durante un período de 10 años.. (Bulut IK, et al. Outcome results in children with IgA nephropathy: a single center experience. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2012;5:23-8 [PubMed link]) .

Tres cosas son muy interesantes en nuestro caso: 1: La evidencia de cambios crónicos en la biopsia a pesar de la corta edad de la paciente y del aparente corto tiempo de evolución de los síntomas; 2: El patrón lobulado y con dobles contornos que sugeriría una GN membranoproliferativa; y 3: Los depósitos subendoteliales evidenciados en la IF. Todo esto resaltando la tremenda variabilidad en la expresión clínica y morfológica de la NIgA. Quizá la NIgA no es una única enfermedad, sino diferentes alteraciones con una expresión inmunopatológica común: depósitos predominantes de IgA en glomérulos.

En un trabajo publicado en julio de 2018, encuentran que la presencia de depósitos subendoteliales de IgA se relacionaba con mayor riesgo de enfermedad renal terminal, trasplante, muerte y/o duplicación de la creatinina sérica (Alvarado AS, et al. Location of glomerular immune deposits, not codeposition of immunoglobulin G, influences definitive renal outcomes in immunoglobulin A nephropathy. Nephrol Dial Transplant. 2018;33(7):1168-1175. [PubMed link]).

Ver el capítulo: Nefropatía IgA de nuestro Tutorial.

Bibliografía

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