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Diagnóstico del Caso 167
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Diagnóstico: Carcinoma de Células Renales con Depósitos de Cristales de Oxalato de Calcio en Enfermedad Renal Quística Adquirida

La principal complicación de la enfermedad renal quística adquirida (ERQA) es el desarrollo frecuente de tumores renales, incluido el carcinoma de células renales (CCR). Los depósitos intratumorales de oxalato de calcio (CaOx) son una característica distintiva de los CCR asociados con ERQA.

El CCR de células claras es el tipo histológico más común en pacientes con enfermedad renal terminal (ERT), independientemente de la duración de la hemodiálisis. Los CCR tienden a mostrar cambios sarcomatoides si la diálisis ha sido de muy larga evolución, especialmente cuando supera los 20 años. Estos hallazgos sugieren que las toxicidades asociadas a la hemodiálisis, como las que causan estrés oxidativo continuo a largo plazo, provocan numerosos cambios genéticos que promueven el desarrollo de CCR, incluida la transformación sarcomatoide, en pacientes con ERT. Los CCR en pacientes con ERT se describieron por primera vez en 1977, las características histológicas de los seis CCR en ese estudio parecían similares a las de los CCR de células claras y papilares. El CCR asociado a la ERQA fue categorizado como una nueva entidad por la OMS en 2016. Los CCR asociados a la ERQA generalmente ocurren dentro de un quiste en un contexto de múltiples quistes. A veces son multifocales y bilaterales, y generalmente están bien circunscritos, excepto en casos con componente sarcomatoide. La superficie de corte es típicamente de color ocre a amarillo o marrón y a veces se ven hemorrágicos y necróticos.

La mayoría de los CCR asociados a la ERQA tienen múltiples patrones histológicos (alveolar, tubular, papilar, quístico y sólido) en diferentes proporciones. Muchos tienen arquitectura cribiforme. Las células tumorales generalmente tienen abundante citoplasma eosinofílico y núcleos redondos a ovales con nucleolos prominentes. Hay pocas figuras mitóticas. La presencia de cristales de oxalato de calcio que muestran birrefringencia multicolor bajo luz polarizada es una de las características histológicas más distintivas del CCR asociado con ERQA. Los cristales de oxalato de calcio a menudo se observan tanto en el estroma como en el tumor y, curiosamente, a veces se asocian con células gigantes multinucleadas como resultado de reacción de tipo cuerpo extraño. Su reconocimiento ayuda a diagnosticar CCR asociado a ERQA. Inmunohistoquímicamente, las células tumorales de CCR asociados a ERQA expresan marcadores de CCR, CD10, AMACR, glutatión S-transferasa-alfa y BerEP4, pero no citoqueratina 7, E-cadherina, citoqueratina de alto peso molecular o MOC31. Los estudios citogenéticos muestran ganancia de cromosomas 3, 7, 12, 16, 17, 20 e Y. Los quistes están recubiertos por células atípicas con citoplasma eosinofílico y tienen patrones de proliferación plana, papilar o cribiforme y anomalías citogenéticas, incluidas ganancias de cromosomas 3, 7, 12, 16, 17, 20 e Y. Aunque la proliferación celular atípica podría indicar premalignidad, como lo sugieren algunos estudios, no hay evidencia directa de que los CCR asociados a ERQA surjan de quistes. (La mayor parte del texto anterior fue tomado de: Tsuzuki T, et al. Renal tumors in end-stage renal disease: A comprehensive review. Int J Urol. 2018;25(9):780-786. [PubMed link]).

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Bibliografía

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