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Caso 157
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CASO 157 (Marzo de 2019)

Datos clínicos:

Un hombre de 21 años de edad es evaluado por presentar edemas vespertinos en miembros inferiores. En el examen físico se documenta hipertensión arterial sistémica, sin otras alteraciones. En los exámenes de laboratorio se encuentra leve anemia y elevación de la creatinina: 3,6 mg/dL, BUN: 75 mg/dL. En el uroanálisis no hay hematuria ni leucocituria, proteinuria: 450 mg/24h. Estudios de autoinmunidad e infecciones: negativos. En la ecografía ambos riñones están levemente aumentados de tamaño, con múltiples quistes puntiformes, de 1 a 2 mm, y mala diferenciación corticomedular.

No hay antecedentes personales patológicos. Antecedentes familiares: un tío y un hermano fallecieron con enfermedad renal crónica terminal sin causa clara; su madre falleció a los 36 años de edad por aneurisma cerebral roto y al parecer tenía enfermedad renal, sin conocerse más al respecto.

Se hace biopsia renal, observe las imágenes.

Figura 1. H&E, 100.

Figura 2. H&E, X100.

Figura 3. H&E, X200.

Figura 4. H&E, X400.

Figura 5. H&E, X200.

Figura 6. PAS, X400.

Figura 7. PAS, X100.

Figura 8. Tricrómico de Masson, X200.

Figura 9. Tricrómico de Masson, X100.

Figura 10. Plata-metenamina, X200.

Todos los glomérulos en la biopsia tenían severa dilatación del espacio de Bowman, con retracción del penacho (como se ve en las imágenes anteriores).

Inmunofluorescencia directa para IgA, IgG, IgM, C3, C1q, kappa y lambda: negativa.

¿Cuál es su diagnóstico?

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