Diagnóstico
del Caso 97 Con una breve discusión |
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CASO 97
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Diagnóstico: Síndrome Hemolítico Urémico
El síndrome urémico hemolítico (SHU) se caracteriza clínicamente por insuficiencia renal aguda, microangiopatía trombótica no inmune, coombs negativa, anemia hemolítica y trombocitopenia. El SUH se clasifica en dos categorías principales , dependiendo de si está asociado o no con la toxina similar a Shiga ("Shiga-like toxin"). El SHU típico es usualmente una enfermedad de niños menores de 2-3 años, se asocia a la toxina Shiga -like y muchas veces resulta en diarrea (denotado SHU D+). La insuficiencia renal aguda ocurre en el 55-70 % de pacientes, pero tiene un pronóstico favorable, y hasta el 70-85 % recuperan la función renal.
El SHU atípico no se asocia a toxina Shiga-like o a diarrea (denotado SHU D-), es menos común que el SHU D+ y representa el 5-10% de todos los casos. En general, los pacientes con SHU D- tienen un pronóstico menos bueno y hasta un 50 % pueden progresar a enfermedad renal terminal o daño cerebral irreversible. La forma familiar se asocia con anomalías genéticas de las proteínas reguladoras del complemento. En SHU D- se han identificado diversos factores desencadenantes: infecciones no entéricas, virus, medicamentos, neoplasias malignas, trasplantes, embarazo, síndrome antifosfolípido, lupus eritematoso sistémico, entre otros. El SHU D- familiar representa <3% de todos los casos de SHU. Hay tanto formas autosómicas dominantes como recesivas de transmisión. Se han descrito alteraciones genéticas en diferentes proteínas reguladoras del complemento: C3, factor H, factor B, factor I y CD46 (proteína cofactor de membrana - MCP) (Parmar MS. Hemolytic uremic syndrome. In eMedicine.Medscape.com [Link]).
En el caso que presentamos, la biopsia demuestra microangiopatía trombótica. El diagnóstico del SHU se hizo correlacionando los hallazgos de la biopsia con los clínicos y de laboratorio. Afortunadamente, el niño recuperó completamente 2 semanas después.
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Bibliografía
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- ester CM, Thomas CP. Atypical hemolytic uremic syndrome: what is it, how is it diagnosed, and how is it treated? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:617-25. [PubMed link] [Free full text]