CASO 91

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Diagnóstico: Glomerulonefritis Proliferativa con Depósitos monoclonales de IgG (IgG3 λ)

Las enfermedades glomerulares en pacientes con Ig monoclonal se pueden clasificar en dos categorías por microscopía electrónica (EM). La primera categoría incluye a las enfermedades con la formación de fibrillas, principalmente amiloidosis, y enfermedades con la formación de microtúbulos, incluyendo GN crioglobulinémica e inmunotactoide. La segunda categoría se caracteriza por depósitos granulares no organizados. Ellos se localizan a lo largo de las membranas basales en la mayoría de los tejidos, especialmente en el riñón, y definen una enfermedad ahora denominada "enfermedad por depósito de Ig monoclonal". Además, Nasr et al. han descrito una forma de la enfermedad glomerular llamada "glomerulonefritis proliferativa con depósitos de IgG monoclonales," en la que los depósitos de Ig monoclonales están asociados con lesiones proliferativas glomerulares, imitando diferentes patrones de GN por complejos inmunes, tales como membranoproliferativa y endocapilar.

Varios informes han puesto de manifiesto el hecho de que la IgG o la IgM monoclonales pueden causar síndrome nefrótico o nefrítico y conducir a insuficiencia renal en pacientes con discrasia de células plasmáticas o enfermedad lymphroproliferative o sin malignidad manifiesta. La GN proliferativa monoclonal también se puede observar en pacientes sin crioglobulinemia detectable y sin hipocomplementemia (Guiard E, et al. Patterns of noncryoglobulinemic glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits: correlation with IgG subclass and response to rituximab. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(7):1609-16. [PubMed link] [Free full text]).

Una semana después de la biopsia renal, estudios hematológicos demostraron mieloma múltiple en nuestro paciente; por lo tanto, la GN estaba relacionada con IgG monoclonal producida por las células neoplásicas.

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Bibliografía

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• Guiard E, Karras A, Plaisier E, Duong Van Huyen JP, Fakhouri F, Rougier JP, Noel LH, Callard P, Delahousse M, Ronco P. Patterns of noncryoglobulinemic glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits: correlation with IgG subclass and response to rituximab. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(7):1609-16. [PubMed link] [Free full text]
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