CASO 82

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Diagnóstico: Glomerulonefritis C3

Mientras las clasificaciones anteriores de las glomerulonefritis (GN) estaban basadas en las características morfológicas, el enfoque actual está más dirigido a los hallazgos de inmunofluorescencia. Depósitos glomerulares exclusivos de C3 (sin inmunoglobulinas) son el marcador de disregulación en la vía alterna del complemento, ya sea por alteraciones genéticas o adquiridas. Estas formas negativas para inmunoglobulinas son agrupadas como glomerulopatía C3, la cual agrupa a la enfermedad de depósitos densos y a la glomerulonefritis C3. Distinguir glomerulopatía C3 de GN mediadas por inmunoglobulinas abre la vía a un mejor dignóstico, pronóstico y tratamiento (D'Agati VD, Bomback AS. C3 glomerulopathy: what's in a name? Kidney Int. 2012;82(4):379-81. [PubMed link])

La GN C3 afecta a personas de cualquier edad, tanto hombres como mujeres, y típicamente se presenta con hematuria y proteinuria. A corto y largo plazo parece que la función renal tiende a permanecer estable. Las alteraciones en la vía alterna del complemnto son heterogéneas, tanto si son adquiridas como si son genéticas. La alteración adquirida más común parece ser la presencia de factor nefrítico C3, mientras la alteración genética más común parece ser la presencia de alelos H402 y V62 del Factor H. En adición a estos factores de riesgo, otras anormalidades incluyen autoanticuerpos contra el Factor H y mutaciones en los genes de CFH, CFI y CFHR. Estudios de disección con laser y de espectrometría en glomérulos de pacientes con GNC3 muestran acumulación de proteinas de la vía alterna y terminal del complemento. Así, la GNC3 resulta de diversas anormalidades de la vía alterna del complemento que llevan a lesión glomerular (Sethi S, et al. C3 glomerulonephritis: clinicopathological findings, complement abnormalities, glomerular proteomic profile, treatment, and follow-up. Kidney Int. 2012;82(4):465-73. [PubMed link])

Así que, en GNC3 se requiere un seguimiento clínico continuo con medición de niveles séricos del complemento, lo que ayuda a confirmar el diagnóstico y a diferenciarla de GN post-infecciosa y otras GN. En la actualidad, en la mayoría de centros del mundo no se disopone de estudios moleculares completos para determinar con precisión todas las alteraciones y autoanticuerpos que producen GNC3.

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Bibliografía

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