Diagnóstico
del Caso 80 Con una breve discusión |
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CASO 80
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Diagnóstico: Tubulopatía proximal por cadenas ligeras kappa
Las enfermedades renales más comunes relacionadas con paraproteinemia son amiloidosis, nefropatía por cilindros de cadenas ligeras (riñón de mieloma) y enfermedad por depósitos de cadenas ligeras. Formas menos comunes de enfermedad renal por paraproteínas en mieloma múltiple incluyen glomerulonefritis crioglobulinémica y tubulopatía proximal por cadenas ligeras. En este paciente una biopsia de médula ósea confirmó el diagnóstico de mieloma múltiple.
La tubulopatía proximal por cadenas ligeras es una forma de lesión tubular secundaria a filtración incrementada de cadenas ligeras patogénicas. La forma clásica y mejor conocida de la enfermedad tiene cristales intracitoplasmáticos de cadenas kappa y la manifestación clínica es con síndrome de Fanconi. En años recientes el espectro patológicos se ha expandido para incluir casos con inclusiones citoplasmáticas fibrilares y casos con restricción de cadenas ligeras en los lisosomas, sin inclusiones (Christopher P, et al. Amyloid proximal tubulopathy: a novel form of light chain proximal tubulopathy. Clinical Kidney Journal 2012;5:130-2. [Abstract]).
El daño tubular agudo por cadenas ligeras produce necrosis tubular aguda. Los cambios iniciales incluyen vacuolización de células tubulares, fragmentación apical, con aspecto que recuerda la secreción apocrina (como se ve en las Figuras 4, 8 y 9 de nuestro caso), pérdida del borde en cepillo y descamación. Por inmunofluorescencia se detectan gránulos citoplasmáticos de la cadena ligera, correspondiendo a la localización lisosomal de ésta (Heptinstall's Pathology of the Kidney, 6th ed. p. 864).
Ver el capítulo Amiloidosis, Mieloma Múltiple y otras, de nuestro Tutorial
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Bibliografía
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Herlitz LC, D'Agati VD, Markowitz GS. Crystalline nephropathies. Arch Pathol Lab Med. 2012;136(7):713-20. [PubMed link] [Full text link]
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Christopher P. Larsen, G. Scott Borrelli, and Patrick D. Walker. Amyloid proximal tubulopathy: a novel form of light chain proximal tubulopathy. Clinical Kidney Journal 2012;5:130-2. [Abstract]
- Sanders PW. Mechanisms of Light Chain Injury along the Tubular Nephron. J Am Soc Nephrol. 2012 Sep 20. [Epub ahead of print] [PubMed link]
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Herlitz LC, Roglieri J, Resta R, Bhagat G, Markowitz GS. Light chain proximal tubulopathy. Kidney Int. 2009;76(7):792-7. [PubMed link]