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Diagnóstico del Caso 160
Con una breve discusión
 
     
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Diagnóstico: Glomerulonefritis Extracapilar Necrotizante Pauciinmune, asociada a ANCAs

La GN crescentica (o extracapilar), reconocida como la forma más grave de inflamación glomerular, describe el hallazgo histopatológico de células extracapilares, tanto células epiteliales parietales proliferantes como leucocitos infiltrantes, y proteínas plasmáticas en el espacio de Bowman que a menudo se asocia con necrosis y fragmentación del penacho glomerular subyacente e inflamación periglomerular. Clásicamente, se ha categorizado según el patrón de depositos de inmunoglobulinas dentro del glomérulo afectado en: tipo I con deposición de IgG lineal, como se observa en la enfermedad anti-GBM; tipo II con depósito de complejos inmunitarios, visto en nefritis lúpica, crioglobulinemia, nefropatía IgA, etc., y el tipo III con negatividad o mínima tinción para inmunoglobulinas (es decir, pauci-inmune), asociada con ANCAs circulantes en 80 a 90% de los casos. Puede ocurrir de forma aislada como un fenómeno renal limitado, aunque con mayor frecuencia se desarrolla como una característica de enfermedades multisistémicas autoinmunes o reumáticas. La correlación clínica habitual de la necrosis glomerular y la formación de semilunas es la GN rápidamente progresiva (GNRP), es decir, una disminución brusca de la función renal que se produce durante días a semanas, en asociación con hallazgos urinarios anormales de hematuria y proteinuria. Las cohortes históricas sugieren que, si se deja sin tratar, la GN necrotizante y/o crescéntica tiene un desenlace invariablemente pobre, la mayoría de los pacientes progresan a una enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) o mueren en cuestión de meses. La terapia inmunosupresora ha mejorado la supervivencia renal y del paciente; sin embargo, la detección temprana e inicio de una terapia apropiada es esencial para prevenir el daño renal irreversible y los malos resultados a largo plazo. (El anterior párrafo tomado de: McAdoo SP, et al. Necrotizing and crescentic glomerulonephritis presenting with preserved renal function in patients with underlying multisystem autoimmune disease: a retrospective case series. Rheumatology (Oxford). 2015;54(6):1025-32. [PubMed link])

Ver el capítulo: Glomerulonefritis Proliferativa Extracapilar en nuestro Tutorial.

Bibliografía

  • Chen A, Lee K, Guan T, He JC, Schlondorff D. Role of CD8+ T cells in crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant. 2019 Mar; doi: 10.1093/ndt/gfz043. [Epub ahead of print]. [PubMed link]
  • Bjørneklett R, Bostad L, Fismen AS. Prognosis and Histological Classification in Elderly Patients with ANCA-Glomerulonephritis: A Registry-Based Cohort Study. Biomed Res Int. 2018;2018:7581567. [PubMed link]
  • Jennette JC, Nachman PH. ANCA Glomerulonephritis and Vasculitis. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(10):1680-1691. [PubMed link]
  • Webster P, Pusey C. Glomerular disease: Crescentic glomerulonephritis: beyond the immune system. Nat Rev Nephrol. 2017;13(4):198-200. [PubMed link]
  • Fogo AB, Lusco MA, Najafian B, Alpers CE. AJKD Atlas of Renal Pathology: Pauci-immune Necrotizing Crescentic Glomerulonephritis. Am J Kidney Dis. 2016;68(5):e31-e32. [PubMed link]
  • Rampelli SK, Rajesh NG, Srinivas BH, Harichandra Kumar KT, Swaminathan RP, Priyamvada PS. Clinical spectrum and outcomes of crescentic glomerulonephritis: A single center experience. Indian J Nephrol. 2016;26(4):252-6. [PubMed link]
  • McAdoo SP, Tanna A, Randone O, Tam FW, Tarzi RM, Levy JB, Griffith M, Lightstone L, Cook HT, Cairns T, Pusey CD. Necrotizing and crescentic glomerulonephritis presenting with preserved renal function in patients with underlying multisystem autoimmune disease: a retrospective case series. Rheumatology (Oxford). 2015;54(6):1025-32. [PubMed link]

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