CASO 60

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Diagnóstico: Nefrocalcinosis

Nefrocalcinosis es una condición en la cual los niveles de calcio renal están aumentados. El incremento puede ser detectado (usualmente como hallazgo incidental) en estudios radiológicos o por examen histológico del tejido renal. El término se aplica más a menudo al incremento generalizado en el contenido renal de calcio, y no al incremento localizado que puede verse en algunas lesiones focales del órgano (Fulop T, Agraharkar M, Patel R. Nephrocalcinosis. In eMedicine. [Link])

Hay cuatro mecanismos de hipercalcemia relacionada con linfomas (como en el presente caso): (1) hipercalcemia humoral mediada por "proteina relacionada con hormona paratiroidea" (PTHrp - por sus siglas en inglés: 'Parathyroid hormone-related protein'); (2) producción tumoral de análogos de la vitamina D; (3) secresión ectópica de paratohormona por el tumor; (4) destrucción osteolítica de hueso. La hipercalcemia humoral (por PTHrp) es el mecanismo más común. Algunas citoquínas, incluyendo factor de necrosis tumoral, IL-1, IL-6, proteína inflamatoria alfa-1 de macrófagos y linfotoxina pueden estimular la diferenciación de macrófagos en osteoclastos causando destrucción ósea e hipercalcemia (Chang PY, et al. Acute renal failure due to hypercalcemia-related nephrocalcinosis in a patient of non-Hodgkin's lymphoma featuring swelling of bilateral kidneys. Ann Hematol. 2008;87:489-90. [PubMed link]).

La nefrocalcinosis microscópica se caracteriza por la presencia de precipitados de cristales de calcio en la forma de oxalato o fosfato (este último se ve basofílico - morado - en los cortes, como en el caso que presentamos). Pacientes con nefrocalcinosis macrocópica presentarán áreas grandes de calcificación, las cuales pueden verse macroscópicamente o por estudios radiológicos.

La nefrocalcinosis tiene un gran solapamiento con hipercalcemia, nefrolitiasis, daño del parénquima renal y disminución de la función renal. Por lo tanto, más que considerarse un proceso específico, es visto como un hallazgo que puede ser causado por varias enfermedades y que requiere estudios adicionales.

Los pacientes con hipercalcemia desarrollan anormalidades de la función renal. La concentración citoplasmática de calcio es baja, y esta concentración se mantiene por extrusión del calcio y por secuestro de éste en el retículo nedoplásmico y las mitocondrias. El incremento en el calcio extracelular lleva a la alteración de este sistema de membrana con alteración de la función tubular. La hipercalcemia produce también vasoconstricción y disminución de la filtración glomerular. Las defectos más comunes observados en hipercalcemia son alteración de la capacidad de concentración renal y resistencia a vasopresina. Esto puede estar mediado por reducción en el transporte de sodio en el asa de Henle y por antagonismo a la hormona antiduirética a través de receptores sensibles al calcio, o puede estar relacionado con síntesis medular de prostaglandinas (Fulop T, Agraharkar M, Patel R. Nephrocalcinosis. In eMedicine. [Link]).

En estudios de biopsia podemos encontrar formación inicial de cálculos, con bloque de conductos colectores y subsecuente respuesta inflamatoria. En autopsia se encuentran depósitos microscópicos de calcio en la médula renal. Se han descrito diferentes patrones microscópicos de nefrocalcinosis. Se ha descrito calcificación cortical en pacientes con administración parenteral de calcio. En el tipo corticomedular hay depósitos de fosfato de calcio en la zona interna de la corteza y en la médula, como en el presente caso.

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Bibliografía

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