CASO 55

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Diagnóstico: Enfermedad por depósitos de cadenas ligeras kappa.

La enfermedad por depósito de cadenas ligeras (EDCL) se define por el depósito de material amorfo, negativo con el rojo congo, y que demuestra estar formado por cadenas ligeras monoclonales (o monotípicas: sólo un tipo de ellas, o kappa - la mayoría - o lambda). En la EDCL estos depósitos comprometen muchos órganos, pero el compromiso renal es usualmente el más llamativo desde el punto de vista clínico. La afectación de este órgano se manifiesta como insuficiencia renal, proteinuria o síndrome nefrótico. El compromiso extrarrenal se detecta principalmente en autopsias y se evidencia usualmente en áreas perivasculares de los órganos afectados. Aproximadamente 50-60% de los pacientes con EDCL tienen un desorden linfoproliferativo asociado, más comunmente mieloma múltiple. El resto de los casos desarrollan la enfermedad en el contexto de progresión de una gamapatía monoclonal de significado incierto (MGUS por las siglas en inglés "monoclonal gammopathy of unknown significance), o en algunos casos no se detecta neoplasia. En cerca del 85% de los casos la cadena ligera que se deposita es kappa. En estos pacientes usualmente se detecta la cadena ligera en el suero o en la orina, pero en cerca del 25% de casos no se detecta ni en suero ni en orina, utilizando técnicas de inmunofijación o inmunoelectroforesis. Aun en ausencia de una cadena ligera en suero u orina, en estudios de médula ósea usualmente se demuestra una población monoclonal de células plasmáticas.

Histológicamente las principales alteraciones renales son: proliferación nodular mesangial que puede ser muy similar a las lesiones de nefropatía diabética o a algunos casos de amiloidosis, y depósitos gruesos, en forma de cinta, en las basales de los tubulos, principalmente medulares; en ambos sitios se evidencia, por inmunofluorescencia, el depósito de la cadena ligera, como se ve en las Figuras 11 y 12 de nuestro caso. Las alteraciones microscópicas, sumadas a la inmunofluorescencia con depósito monotípico de una sola cadena, es diagnóstico de la enfermedad y debe hacerse el estudio hematológico completo para buscar una posible proliferación hematolinfoide. En muchos casos, quizá la gran mayoría, la manifestación inicial de la enfermedad es renal.

El tratamiento debe dirigirse hacia la proliferación hematolinfoide, e incluye quimioterapia. Si hay respuesta, la enfermedad por depósitos (renal o de otros órganos) suele revertir o al menos estabilizarse (Jayamohan Y, Sacher RA, Fanning SR. Light-Chain Deposition Disease. In eMedicine. [Link])

En nuestro paciente, la biopsia de médula ósea, tomada varios meses después de la biopsia renal, demostró mieloma múltiple. En el seguimiento el paciente presentó polineuropatía y taquicardia supraventricualr. Actualmente está en tratamiento con quimioterapia.

Ver el capítulo Amiloidosis, mieloma múltiple, enfermedad por depósitos de cadenas ligeras... de nuestro Tutorial.

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Bibliografía

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