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Diagnóstico: Nefroma Quístico Multilocular (o Nefroma Quístico del Adulto)

El nefroma multiquístico (NMQ) es una neoplasia quística benigna poco frecuente del riñón. Este tumor ha sido descrito con diversos nombres: nefroma quístico (el término usado por la WHO en la clasificación del 2016), tumor quístico multilocular, quiste multilocular renal, nefroma quístico multilocular, cistadenoma renal y riñón poliquístico parcial (Sharma A, et al. Asian J Urol. 2017;4:128-130. [PubMed link]).

Fue descrito por primera vez en 1892 como adenoma quístico del riñón. Su etiología e histogénesis es discutible, y en el pasado se consideraban lesiones del desarrollo con potencial maligno. El nombre de nefroma multiquístico se propuso por primera vez en 1951 y luego se modificó y se subdividió en nefroma quístico y nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado de acuerdo a la ausencia o presencia de elementos blastemales, respectivamente. El NMQ es una lesión quística benigna e infrecuente del riñón con distribución de edad bimodal, que se presenta tanto en niños como en adultos. Aunque se ha descrito en neonatos, se observa con mayor frecuencia en el grupo de edad de 2 a 4 años (de los cuales el 73% corresponde a hombres). En los adultos, se ve en la 4ª - 6 ª décadas con una relación hombre:mujer de 1:7. El nefroma quístico de inicio en adultos es histogenética y morfológicamente diferente del nefroma quístico pediátrico. De acuerdo con la clasificación de neoplasias renales de la Organización Mundial de la Salud (OMS) (2016), el NMQ se agrupa con los tumores epiteliales y estromales mixtos (MEST). El término "familia de tumores epiteliales y estromales mixtos" se utiliza en la clasificación de la OMS para abarcar el nefroma quístico del adulto y el MEST; en esta clasificación, los casos pediátricos se denominan: "nefroma quístico pediátrico" y los casos en adultos: "nefroma quístico del adultos" (Moch H, Humphrey PA, Ulbright TM, Reuter VE [Eds]: WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs (4° edición). IARC: Lyon 2016). El nefroma quístico del adulto es un tumor multiloculado localizado, bien circunscrito, con quistes no comunicantes, revestidos por epitelio columnar aplanado o con aspecto en "tachuela". Los tabiques consisten en estroma fibroso, a menudo con áreas de condensación celular que recuerdan al estroma ovárico. El MEST típicamente ocurre en mujeres perimenopáusicas, con una edad promedio de 52 años. El nefroma quístico y el MEST se describen colectivamente en la clasificación de la OMS como si fueran el mismo tumor.

El nefroma quístico pediátrico es una lesión diferente. Está compuesto completamente de quistes separados por tabiques. Los quistes están revestidos por una capa aplanada y cúbica o epitelio en "tachuela", o pueden haber perdido el epitelio. Los tabiques contienen tejido fibroso con condensaciones celulares focales y túbulos bien diferenciados. La presencia de elementos nefroblásticos inmaduros excluye el diagnóstico de nefroma quístico pediátrico e indica nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado (Moch H, Humphrey PA, Ulbright TM, Reuter VE [Eds]: WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs (4° edición). IARC: Lyon 2016).

La resección quirúrgica es el método eficaz para excluir las lesiones quísticas malignas del riñón. Sin embargo, la cirugía conservadora de nefronas (nefrectomía parcial) puede ser una opción según el sitio y el tamaño de la lesión (Wilkinson C, et al. Adult multilocular cystic nephroma: Report of six cases with clinical, radio-pathologic correlation and review of literature. Urology Annals. 2013;5:13-17. [PubMed link]).

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Bibliografía

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