CASO 138

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Diagnóstico: Nefroma Mesoblástico Congénito, Tipo Celular

Los tumores renales congénitos comprenden el 2,5% - 7,0% de todos los tumores perinatales. Los más frecuentes, en orden decreciente, son nefroma mesobástico congénito, tumor de Wilms, tumor rabdoide, sarcoma de células claras, hamartomas y tumor renal osificante de la infancia. El nefroma mesoblástico congénito (o simplemente nefroma mesoblástico) representa del 3% al 10% de todos los tumores renales pediátricos. Este tumor fue descrito inicialmente por Bolande y otros en 1967; antes de eso se solía diagnosticar como tumor de Wilms. (Singh SP. Mesoblastic Nephroma. En: e-Medicine; visitado en agosto 24 de 2017 [Link])

Hay dos tipos (o variantes) histológicos: clásico y celular. El tipo celular o atípico (como el presente caso) se caracteriza por alto conteo mitótico, hipercelularidad, necrosis, hemorragia e invasión de estructuras adyacentes. El tipo celular corresponde al 42% - 63% de casos.

En la variante celular se ha encontrado la translocación t(12;15)(p13;q25) y ETV6 (cromosoma 12)-NTRK3 (cromosoma 15) gen de fusión. Se cree que estos genes combinados activan tirosisn-kinasa. Esta alteración también ha sido descrita en fibrosarcoma infantil congénito (Singh SP. Mesoblastic Nephroma. En: e-Medicine;visitado en agosto 24 de 2017 [Link]).

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Bibliografía

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