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Diagnóstico del Caso 134
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CASO 134

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Diagnóstico: Enfermedad Anti-MBG Post-Trasplante, en Paciente con Enfermedad de Alport.

La membrana basal glomerular de pacientes con síndrome de Alport carece de la estructura normal de tripletas alfa3-alfa4-alfa5 del colágeno tipo IV. La enfermedad anti-GBM post-trasplante es una respuesta alogénica a los antígenos presentes en el riñón trasplantado pero ausente en los riñones nativos del receptor con Alport. En pacientes trasplantados renales con síndrome de Alport se produce enfermedad anti-GBM en el 3-5% de los pacientes. En el síndrome de Alport ligado al X, los aloanticuerpos diana son al dominio alfa 5 (IV) no colagenoso y las pruebas comerciales son relativamente insensibles a estos anticuerpos (Kashtan CE. Pediatr Transplant. 2006;10(6):651-7. [PubMed link]). Las opciones de tratamiento actuales incluyen terapia con pulsos de metilprednisolona, plasmaféresis, ciclofosfamida, micofenolato, IG IV y rituximab, y estudios recientes indican que el bortezomib podría ser útil. La falla del inherto es de aproximadamente el90% independientemente de la terapia utilizada (Armstead SI, et al. Case Rep Transplant. 2013;2013:164016. [PubMed link]).

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Bibliografía

  • Kelly YP, Patil A, Wallis L, Murray S, Kant S, Kaballo MA, Casserly L, Doyle B, Dorman A, O'Kelly P, Conlon PJ. Outcomes of kidney transplantation in Alport syndrome compared with other forms of renal disease. Ren Fail. 2017;39(1):290-293. [PubMed link]
  • Yilmaz VT, Dinckan A, Yilmaz F, Suleymanlar G, Kocak H. Outcomes of Renal Transplantation in Patients With Alport Syndrome. Transplant Proc. 2015;47(5):1377-81. [PubMed link]
  • Olaru F, Luo W, Wang XP, Ge L, Hertz JM, Kashtan CE, Sado Y, Segal Y, Hudson BG, Borza DB. Quaternary epitopes of α345(IV) collagen initiate Alport post-transplant anti-GBM nephritis. J Am Soc Nephrol. 2013;24(6):889-95. [PubMed link]
  • Armstead SI, Hellmark T, Wieslander J, Zhou XJ, Saxena R, Rajora N. A Case of Alport Syndrome with Posttransplant Antiglomerular Basement Membrane Disease despite Negative Antiglomerular Basement Membrane Antibodies by EIA Treated with Plasmapheresis and Intravenous Immunoglobulin. Case Rep Transplant. 2013;2013:164016. [PubMed link]
  • Kashtan CE. Renal transplantation in patients with Alport syndrome. Pediatr Transplant. 2006;10(6):651-7. [PubMed link]

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