Diagnóstico
del Caso 133 Con una breve discusión |
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CASO 133
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Diagnóstico: Compromiso Renal por Linfoma Linfocítico de Célula Pequeña (SLL)
La apariencia monótona del infiltrado nos llevó a plantearnos la posibilidad de un linfoma. Nuestro colega hematólogo diagnosticó, con la ayuda de la inmunohistoquímica, un linfoma linfocítico de célula pequeña (SLL). Múltiples ganglios linfáticos abdominales estaban también comprometidos.
A veces las enfermedades renales se asocian con neoplasias hematolinfoides. Dependiendo del tipo y etapa de la neoplasia, el espectro de la patología renal puede ser particularmente amplio, incluyendo glomerulonefritis mediada por inmunidad, infiltración monoclonal intersticial y obstrucción tubular. La leucemia linfocítica crónica (CLL) y el SLL son dos presentaciones diferentes de la neoplasia de células B más frecuente en adultos en países occidentales, con una incidencia anual de 4-30 casos por 100.000 personas al año. Aunque la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos, las características clínicas de CLL/SLL son altamente variables, incluyendo presentación, curso clínico y resultado (Poitou-Verkinder AL, et al. The spectrum of kidney pathology in B-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic lymphoma: a 25-year multicenter experience. PLoS One. 2015;10(3):e0119156. [PubMed link]).
La infiltración intersticial renal es un hallazgo frecuente en series de autopsias de pacientes con CLL, estimándose entre el 44% y el 90% de los pacientes. El infiltrado de células B puede ser nodular o difuso y su localización comienza clásicamente en la corteza subcapsular, en la unión corticomedular y a lo largo de los vasos rectos. En muchos casos, los linfocitos son monotípicos y presentan un aspecto monomórfico, regular y maduro, separándo los túbulos e infiltrando directamente el epitelio tubular, rodeado por matriz extracelular. Por lo general, la infiltración de los riñones por las células B monoclonales es bilateral, asintomática y se diagnostica o sospecha en las últimas etapas de la enfermedad. Incluso una infiltración masiva de ambos riñones puede permanecer totalmente asintomática. El sedimento urinario suele ser normal y la proteinuria <1 g/d. Por otro lado, la infiltración renal puede presentarse como insuficiencia renal aguda o enfermedad renal crónica moderada (Poitou-Verkinder AL, et al. The spectrum of kidney pathology in B-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic lymphoma: a 25-year multicenter experience. PLoS One. 2015;10(3):e0119156. [PubMed link]).
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Poitou-Verkinder AL, Francois A, Drieux F, Lepretre S, Legallicier B, Moulin B, Godin M, Guerrot D. The spectrum of kidney pathology in B-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic lymphoma: a 25-year multicenter experience. PLoS One. 2015;10(3):e0119156. [PubMed link]
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