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Diagnóstico del Caso 155
Con una breve discusión
 
     
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Diagnóstico: Podocitopatía Lúpica

En 2002, Dube et al. (Dube GK, et al. Minimal change disease in systemic lupus erythematosus. Clin Nephrol. 2002;57(2):120-6. [Pubmed link]) y Hertig et al. (Hertig A, et al.SLE and idiopathic nephrotic syndrome: coincidence or not? Am J Kidney Dis. 2002;40(6):1179-84. [PubMed link]), describieron pequeñas series de pacientes con LES, síndrome nefrótico y hallazgos, en la biopsia renal, de enfermedad de cambios mínimos (ECM) o glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS). Ocho de los 18 pacientes en estas seriers tenían depósitos mesangiales, incluidos siete de 11 con MCD y uno de siete con GEFS, compatibles con nefritis lúpica mesangial concurrente (clase I o II). Los pacientes con ECM mostraron universalmente una rápida remisión del síndrome nefrótico con terapia con esteroides; La respuesta a los esteroides fue inconsistente en pacientes con lesiones de GEFS. En 2005, Kraft et al. (Kraft SW, et al. Glomerular podocytopathy in patients with systemic lupus erythematosus. J Am Soc Nephrol. 2005;16(1):175-9. [PubMed link]) informaron ocho pacientes adicionales con LES, síndrome nefrótico y hallazgos microscópicos de ECM (es decir, de apariencia normal), GEFS o GN proliferativa mesangial. Kraft et al. sostuvo que "el desarrollo de proteinuria de rango nefrótico en pacientes con LES sin depósitos inmunes periféricos o proliferación endocapilar en la biopsia renal es más probablemente una manifestación de LES que la coexistencia de glomerulopatía idiopática de cambios mínimos y LES". El término podocitopatía lúpica surgió así para describir estas lesiones como parte del espectro de lesiones renales en LES. (El párrafo anterior fue tomado de: Bomback AS, Markowitz GS. Lupus Podocytopathy: A Distinct Entity. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(4):547-8. [PubMed link]).

En la microscopía electrónica, el daño podocitario difuso, en ausencia de depósitos subepiteliales o subendoteliaesl es la característica morfológica de la podocitopatía lúpica. La podocitopatía lúpica con morfología de ECM o proliferación mesangial generalmente se presenta con síndrome nefrótico típico y es sensible al tratamiento con glucocorticoides, pero la tasa de recaída podría alcanzar hasta el 90% si el tratamiento de mantenimiento es sólo con glucocorticoides. Los glucocorticoides más otros agentes inmunosupresores podrían disminuir significativamente la tasa de recaída. La podocitopatía lúpica con GEFS presenta una mayor tasa de lesión renal aguda y menos sensibilidad al tratamiento con glucocorticoides. Los resultados a largo plazo de la podocitopatía lúpica son relativamente buenos, pero podría ocurrir una transición a lesiones proliferativas (clases III y IV) (Chen D, Hu W. Lupus podocytopathy: a distinct entity of lupus nephritis J Nephrol. 2018;31(5):629-634. [PubMed link]).

Ver el capítulo: Nefritis Lúpica de nuestro Tutorial.

Bibliografía

  • Chen D, Hu W. Lupus podocytopathy: a distinct entity of lupus nephritis J Nephrol. 2018;31(5):629-634. [PubMed link]
  • Wang SF, Chen YH, Chen DQ, Liu ZZ, Xu F, Zeng CH, Hu WX. Mesangial proliferative lupus nephritis with podocytopathy: a special entity of lupus nephritis. Lupus. 2018;27(2):303-311. [PubMed link]
  • Hu W, Chen Y, Wang S, Chen H, Liu Z, Zeng C, Zhang H, Liu Z. Clinical-Morphological Features and Outcomes of Lupus Podocytopathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(4):585-92. [PubMed link]
  • Bomback AS, Markowitz GS. Lupus Podocytopathy: A Distinct Entity. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(4):547-8. [PubMed link]
  • Hanaoka H, Hashiguchi A, Konishi K, Kuwana M, Takeuchi T. An unusual association between focal segmental sclerosis and lupus nephritis: a distinct concept from lupus podocytopathy? CEN Case Rep. 2015;4(1):70-75. [PubMed link]
  • Hu WX, Chen YH, Bao H, Liu ZZ, Wang SF, Zhang HT, Liu ZH. Glucocorticoid with or without additional immunosuppressant therapy for patients with lupus podocytopathy: a retrospective single-center study. Lupus. 2015;24(10):1067-75. [PubMed link]

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