CASO 75

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Diagnóstico: Sarcoma renal de células claras

El sarcoma de células claras del riñón (SCCR) es una neoplasia infrecuente de la infancia con pronóstico desfavorable y propensión a metástasis óseas.

El origen del sarcoma de células claras del riñón no se ha establecido. La desregulación de la vía del EGFR se ha observado en múltiples niveles en el sarcoma de células claras del riñón. El proto-oncogen c-kit se sobreexpresa en el sarcoma de células claras del riñón, pero no está acompañado por la amplificación de genes o mutaciones activadoras. Se ha descrito la translocación t(10; 17) (q22; p13) y delección 14q. Las células que han sido sugeridas como el origen para el sarcoma de células claras del riñón incluyen células intersticiales, células mesenquimales no específicas del órgano, células blastemasles y otras. También se ha sugerido que el origen es una célula renal mesenquimal que posee marcadores neuronales.

Microscópicamente, se han descrito variantes histológicas. El patrón más común es la variante "clásica", que está presente, al menos de manera focal, en más del 90% de los tumores. El subtipo clásico de SCCR se caracteriza por células redondas / ovaladas con citoplasma claro, uniforme y núcleos blandos y con aspecto vesicular, a menudo con nucleolos, la cromatina es finamente dispersa; hay pocas figuras mitóticass. Otros patrones histológicos que se han descrito incluyen mixoide (50%), esclerosante (35%), celular (26%), epitelioide (13%), con palisada (11%), fusiforme (7%), estoriforme (4% ) y anaplásico (3%). En aproximadamente el 91% de los casos más de un patrón histológico está presente. El diagnóstico diferencial del SCCR incluye principalmente tumor de Wilms, nefroma mesoblástico, tumor rabdoide, tumor neuroectodérmico primitivo y también el carcinoma de células renales. Por inmunohistoquímica hay positividad consistente, inespecífica, para vimentina. Recientemente se demostró mercación para el receptor del factor de crecimiento neural (NGFR). El SCCR es uniformemente negativo para citoqueratina, Mic-2, S100, marcadores neuronales, desmina y WT-1.(Gooskens SL, et al. Clear cell sarcoma of the kidney: A review. Eur J Cancer. 2012 May 12. [Epub ahead of print] [PubMed link])

En nuestro caso el paciente está bien, sin evidencia de metástasis o recurrencia 4 meses después de la nefrectomía.

Ver el Capítulo: Neoplasias renales de nuestro tutorial.

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Bibliografía

• Gooskens SL, Furtwängler R, Vujanic GM, Dome JS, Graf N, van den Heuvel-Eibrink MM. Clear cell sarcoma of the kidney: A review. Eur J Cancer. 2012 May 12. [Epub ahead of print] [PubMed link]
• Lal N, Singhai A. Clear cell sarcoma of kidney: A rare entity. Indian J Med Paediatr Oncol. 2011;32(3):157-9. [PubMed link] [Free full text]
• Watts KE, Hansel DE, MacLennan GT. Clear cell sarcoma of the kidney. J Urol. 2011;185(1):279-80. [PubMed link]
• Hadley GP, Sheik-Gafoor MH. Clear cell sarcoma of the kidney in children: experience in a developing country. Pediatr Surg Int. 2010 Apr;26(4):345-8. [PubMed link]
• Portugal R, Barroca H. Clear cell sarcoma, cellular mesoblastic nephroma and metanephric adenoma: cytological features and differential diagnosis with Wilms tumour. Cytopathology. 2008 Apr;19(2):80-5 [PubMed link]
• Seibel N. Clear cell Sarcoma of the kidney. In: eMedicine: Link to the Website.
• Argani P, Perlman EJ, Breslow NE, Browning NG, Green DM, D'Angio GJ, Beckwith JB. Clear cell sarcoma of the kidney: a review of 351 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol. 2000;24(1):4-18. [PubMed link]

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