CASO 72

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Diagnóstico: Amiloidosis AA (secundaria)

La tinción para rojo Congo fue positiva (Figuras 12 y 13). La inmunotinción para amiloide AA también fue positiva (Figuras 14 y 15). El diagnóstico final fue amoliodosis AA (secundaria) asociada a psoriasis.

Figura 12. Rojo Congo. Derecha: con luz polarizada, X400.

Figura 13. Rojo Congo. Derecha: con luz polarizada, X400.

Figura 14. Inmunotinción para amiloide A (AA), X400.

Figura 15. Inmunotinción para amiloide A (AA), X400.

La amiloidosis por amiloide A (AA) (también conocida como "amiloidosis secundaria") es la forma más común de amiloidosis sistémica en todo el mundo. Se caracteriza por el depósito extracelular de fibrillas de material que se compone de fragmentos de la proteína amiloide A sérico (SAA), uno de los principales reactantes de fase aguda, producida principalmente por los hepatocitos. La amiloidosis AA se produce en el curso de una enfermedad inflamatoria crónica de etiología infecciosa o no infecciosa y con ciertas neoplasias tales como enfermedad de Hodgkin y carcinoma de células renales. En los países en desarrollo, la causa más común de amiloidosis AA es infecciones crónicas; en los paíseas industrializadas las enfermedades reumáticas, como la artritis reumatoide (AR), son la causa más frecuente. El material fibrilar consiste de residuos de SAA. Ésta proteína es sintetizada por los hepatocitos bajo la regulación transcripcional de citoquinas como la interleuquina (IL) -1, IL-6 y factor de necrosis tumoral (TNF). Varias líneas de evidencia han indicado que la conversión de SAA en fibrillas de amiloide se produce a través de su interacción específica con heparán sulfato, un glucosaminoglicano extracelular encontrado en muchos sitios del organismo, El SAA se une específicamente al heparán sulfato, un constituyente común de todos los tipos de depósitos de amiloide que se ha demostrado que facilita la transición conformacional de un precursor a una estructura beta-plegada. (Gran parte de este texto fue tomado de: Dhawasn R et al. AA (Inflammatory) Amyloidosis. In eMedicine. Link: http://emedicine.medscape.com/article/335559-overview. Consultado: 27 de febrero de 2012).

Morfológicamente la amiloidosis AL (primaria) y la amiloidosis AA (secundaria) son indistinguibles. Los estudios moleculares son necesarios para diferenciar estas enfermedades.

Ver el capítulo: Amiloidosis, mieloma múltiple... de nuestro Tutorial

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Bibliografía

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