Nefropatología
    
Diagnóstico del Caso 57
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CASO 57

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Diagnóstico: Nefropatía IgM.

La nefropatía IgM (NIgM) es una alteración clinicopatológica que causa síndrome nefrótico y se caracteriza por tinción mesangial para IgM en inmunofluorescencia. Los glomérulos muestran grados diversos de proliferación celular mesangial o tienen aspecto normal en la microscopía de luz convencional. Se desconoce la etiología de los depósitos de IgM y la relación de esta enfermedad con la enfermedad de cambios mínimos (ECM). Algunos autores consideran la NIgM como una alteración indistinguible clínicamente de la ECM (Al-Eisa A, et al. Childhood IgM nephropathy: comparison with minimal change disease. Nephron. 1996;72(1):37-43. [PubMed link]; Maruyama M, et al. [Clinical significance of IgM deposition in the mesangium and mesangial hypercellularity in adult minimal change nephrotic syndrome]. Nippon Jinzo Gakkai Shi. 2006;48(1):14-21. [PubMed link]).

Varios autores han informado que es frecuente la hematuria en casos de NIgM y que que estos pacientes responden menos al tratamiento. Sin embargo hay controversia al respecto debido a que con frecuencia se encuentran depósitos de IgM como un hallazgo inespecífico. También hay confusión debido a que la definición de la enfermedad no es homogénea. El Dr. Jean L. Olson (Heptinstall's Pathology of the Kidney, 6th ed., LWW, Philadelphia, 2007, p. 144) restringe el diagnóstico de NIgM a "casos con tinción fuerte (al menos dos sobre tres cruces) y con depósitos demostrables por microscopía electrónica". Sin embargo otros autores usan sólo el criterio de inmunofluorescencia. En un trabajo previo, los autores encontraron más expansión mesangial, más atrofia tubular y mayor frecuencia de hipertensión en niños con NIgM (Al-Eisa A, et al. Childhood IgM nephropathy: comparison with minimal change disease. Nephron. 1996;72(1):37-43. [PubMed link]); sin embargo, la proteinuria, hematuria y creatinina sérica fueron similares, y no hubo diferencias en frecuencia de reacaídas o respuesta al tratamiento. Otro estudio con 110 pacientes y 15 años de seguimiento mostró que el 22,7% progresaba a enfermedad renal terminal y 13,7% a insuficiencia renal (no terminal); la mitad de los pacientes desarrolló hipertensión (Myllymäki J, Saha H, Mustonen J, Helin H, Pasternack A. IgM nephropathy: clinical picture and long-term prognosis. Am J Kidney Dis. 2003;41(2):343-50. [PubMed link]). Otros autores también han reportado peor pronóstico en NIgM comparada con ECM (Zeis PM, et al. Glomerulopathy with mesangial IgM deposits: long-term follow up of 64 children. Pediatr Int. 2001 Jun;43(3):287-92. [PubMed Link]; Alexopoulos E, et al. Adult-onset idiopathic nephrotic syndrome associated with pure diffuse mesangial hypercellularity. Nephrol Dial Transplant. 2000 Jul;15(7):981-7. [PubMed link]).

En muchos casos con mala evolución se encuentran características morfológicas típicas de glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Ver el capítulo Cambios Glomerulares Mínimos, Nefropatía IgM... de nuestro tutorial.

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Bibliografía

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