CASO 49

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Diagnóstico: Glomeruloesclerosis focal y segmetaria, variante "tip lesion"

Las dos lesiones segmentarias identificadas en 2 glomérulos estaban localizadas en el extremo tubular del penacho: la zona o dominio "tip" (en castellano: "punta"). Esta lesión ha sido llamada desde hace varias décadas "tip lesion" (por una preferencia estética completamente subjetiva, preferimos decir "tip lesion" y no "lesión de la punta") y es aceptada por la mayoría de autores como la variante "tip" de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFyS). Esta variante se define, de acuerdo con la clasificación conocida como la "Clasificación de la Universidad de Columbia" como "la presencia de al menos una lesión segmentaria comprometiendo el dominio tip (i.e. el 25% de la porción externa del penacho adyacente al origen del túbulo proximal) con adhesión entre el penacho y la cápsula de Bowman en la luz o el cuello tubular, o confluencia de podocitos con células epiteliales tubulares o parietales en la luz o el cuello tubular". El polo tubular proximal debe de identificarse bien en el glomérulo donde se encuentra la lesión. Esta categoría requiere que no exista lesión colapsante. La presencia de lesiones segmentarias en localización perihiliar en cualquier glomérulo también descarta la variante "tip".

En nuestro caso el origen del túbulo proximal en los 2 glomérulos con lesión fue sólo identificado en cortes seriados, como se ve en la figura 5 (más abajo). Así, en muchos casos, identificar con precisión la lesión "tip" puede requerir cortes seriados hasta identificar el origen del túbulo.

Esta es la figura 5. La flecha verde señala el túbulo proximal y la azul la "tip lesion".

Varios trabajos con pacientes que presentaron síndrome nefrótico y la variante tip sugieren una excelente respuesta a esteroides y un curso favorable, similar al de la enfermedad de cambios mínimos, sin embargo otros autores han informado respuesta a tratamiento y curso clínico similar al de pacientes con GEFyS de tipo NOS ("no-otherwise specified") y cuestionan la importancia clínica de esta lesión. En nuestro centro nosotros hemos encontrado que el 28% de los pacientes con la variante "tip" desarrollaron enfermedad renal crónica y 16% enfermedad renal terminal, con una mediana de seguimiento de 48 meses (manuscrito en preparación).

En el caso que presentamos los episodios previos de malaria no tienen relación (al menos conocida) con la glomerulopatía.

Ver el capítulo Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria de nuestro tutorial.

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Bibliografía

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