Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 40
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CASO 40

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Diagnóstico: Glomerulopatía colapsante

La glomerulopatía colapsante ha sido considerada una variante de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFyS). Se caracteriza clínicamente por proteinuria severa, insuficiencia renal progresiva y rápida evolución a insuficiencia renal terminal. Aunque la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ha sido considerada la causa conocida más común, la glomerulopatía colapsante no asociada al VIH es una enfermedad bien reconocida en riñones nativos y trasplantados (Swaminathan S, et al. Collapsing and non-collapsing focal segmental glomerulosclerosis in kidney transplants. Nephrol Dial Transplant. 2006;21(9):2607-14. [PubMed link] [Free full text]).

La glomerulopatía colapsante está asociada con una lista creciente de factores intrínsecos y externos que alteran los podocitos. Estas alteraciones se expresan morfológicamente como colapso del penacho capilar glomerular y marcada proliferación de podocitos (hipertrofia e hiperplasia). Esta glomerulopatía es aún poco entendida y no se sabe como diferentes tipos de agresión podocitaria llevan a un mismo patrón de lesión glomerular: glomerulopatía colapsante (Barisoni L, Nelson PJ. Collapsing glomerulopathy: an inflammatory podocytopathy? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. [PubMed link]).

Aunque el término "GEFyS colapsante" ha sido muy utilizado desde mediados de los noventa, muchos autores prefieren usar el término"glomerulopatía colapsante". Esta preferencia puede tener relevancia clínica. El mecanismo de estas glomerulopatías es distinto: la proliferación podocitaria caracteriza la glomerulopatía colapsante, mientras que otras alteraciones podocitarias están implicadas en GEFyS. La primera es resistente al tratamiento estandar utilizado en GEFyS (aunque muchos casos de GEFyS también son resistentes a éste). Otro término "lesión celular", fue introducido en los ochenta para identificar este cambio glomerular (Schwartz MM, Lewis EJ: Focal segmental glomerular sclerosis: the cellular lesion. Kidney Int 28: 968–974, 1985 [PubMed link]). La reciente clasificación de la GEFyS, conocida como la calsificación de la Universidad de Columbia, sugiere usar el término "lesion celular" para glomerulopatías caracterizadas por hipercelularidad en el compartimiento intracapilar (dentro del penacho), en contraste a la lesión colapsante en la que el penacho aparece hipocelular y la celularidad aumentada está limitada al espacio urinario (o espacio de Bowman) (D’Agati VD, et al. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis 43: 368–382, 2004 [PubMed link])

Algunos trabajos sugieren que en esta glomerulpatía los podocitos pueden convertirse en células con capacidad de mediar la inflamación y con propiedades similares a macrófagos, con capacidad de inducir proliferación celular en el glomérulo. Esto llevaría a glomerulopatía colapsante o a glomerulonefritis proliferativa extracapilar ("crescentic"), "lesiones que parecen estar anatómica y patogénicamente relacionadas" (Barisoni L, Nelson PJ. Collapsing glomerulopathy: an inflammatory podocytopathy? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. [PubMed link]).

La causa de este desorden no se conoce, pero hay características casi idénticas en la glomerulopatía colapsante y en la nefropatía asociada al VIH; además la glomerulopatía colapsante ha sido asociada a parvovirus B19 y a tratamiento con pamidronato. La patogénesis involucra lesión epitelial visceral llevando a disregulación del ciclo celular y un fenotipò proliferativo. Clínicamente la glomerulopatía colapsante se caracteriza por mayor frecuencia en pacientes de raza negra, alta incidencia de síndrome nefrótico e insuficiencia renal de rápida evolución. La glomerulopatía colapsante también puede recurrir después del trasplante o presentarse de novo llevando a pérdida del injerto. No hay un tratamiento que sea aceptado como efectivo. Se suelen suministrar esteroides o ciclosporina, además de hacer un estricto control de la presión arterial con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y/o bloqueadores de los receptores de angiotnsina II, y medicamentos para disminuir lípidos en sangre. El papel de otros inmunosupresores tales como micofenolato no se ha definido aún (Schwimmer JA, et al Collapsing glomerulopathy. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. [PubMed link]).

En una reciente propuesta para la taxonomía de las podocitopatías se clasifica la glomerulopatía colapsante como una alteración separada de la GEFyS y reconoce tres categorías: idiopática, genética y secundaria o reactiva (a virus, medicamentos, enfermedades autoinmunes, etcétera) (Barisoni L, et al. A proposed taxonomy for the podocytopathies: a reassessment of the primary nephrotic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529–542, 2007 [PubMed link][Free full text]).

En nuestro caso la glomerulopatía estaba asociada a enfermedad linfoproliferativa y múltiples medicamentos que la paciente recivió. No es posible determinar el factor etiológico "preciso". Desafortunadamente la paciente falleció tres meses después de la biopsia renal debido a una infección pulmonar severa y sepsis; aún continuaba con síndrome nefrótico.

Ver los capítulos Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria de nuestro Tutorial

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Bibliografía

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