Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 9
Con una breve discusión
 
     
English version

CASO 9

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 9

Diagnóstico: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Primera biopsia de riñón nativo (2000): variante "tip lesion"
Segunda biopsia de riñón nativo (2002): Variante NOS
Biopsia del riñón trasplantado (2004): Variante NOS

El significado clinico de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), variante "tip lesión" (lesión de la punta glomerular o extremo tubular del penacho; aquí utilizaremos la denominación en inglés por una particular predilección estética del editor), caracterizada por prominencia de podocitos, adhesiones a la cápsula de Bowman y/o células espumosas intracapilares en, o adyacentes a, el polo urinario, permanece poco claro. Se ha postulado que esta lesión simplemente representa una respuesta a proteinuria severa y que casos con síndrome nefrótico y "tip lesion", pero no otras lesiones, puede representar una forma de enfermedad de cambios mínimos. Sin embargo, otros autores informan que tales lesiones tienen un curso clínico similar a GEFS primaria e incluyen esta lesion dentro de las variantes de GEFS.

Howie AJ, et al (Kidney Int, 2005 [PubMed link]) informan que las lesiones más iniciales en pacientes con GEFS estaban probablemente en el origen tubular, equivalente a la variante "tip". En algunos pacientes las lesiones permanecen en este sitio, pero la progresión a falla renal se acompaña de progresión morfológica, con desarrollo de lesiones en otros sitios del penacho, equivalentes a la GEFS sin otra especificación (NOS: no otherwise specified). La progresión fue más probable si había lesiones grandes, mesangio anormal y extenso daño tubular agudo. Los pacientes que presentan lesiones en el origen tubular tienen un curso más corto de duración de los síntomas y menos daño renal crónico que aquellos con lesiones en múltiples sitios del glomérulo, es más probable que tengan una respuesta completa al tratamiento y tienen menos probabilidad de evolucionar a insuficiencia renal.

Hay controversia respecto a la relación entre la "tip lesion" y otras enfermedades glomerulares. Las implicaciones terapéuticas y de pronóstico de la "tip lesion" parecen ambiguas de acuerdo a diferentes trabajos. De acuerdo con Stokes MB, et al (Kidney Int, 2004 [PubMed link]) "la tip lesion es una lesión distintiva y con pronóstico favorable que presenta características y evolución más cercanos a las de la enfermedad de cambios mínimos". En un estudio por Thomas DB, et al (Kidney Int 2006 [PubMed link]) se encuentran mejor función renal y menos daño tubulointersticial en pacientes con la variante "tip lesion" de la GEFS, estos pacientes recibían con mayor probabilidad esteroides y más a menudo alcanzaban remisión completa (50%).

Chun MJ et al (JASN 2004 [PubMed link] [Free Full text]) informan que las características clínicas en el momento de la biopsia fueron similares entre pacientes con las variantes NOS, colapsante y "tip lesion", con la excepción que los pacientes con "tip lesion" fueron mayores y los pacientes con la variante colapsante tenían más severa proteinuria. En el seguimiento, 63% de los pacientes tratados alcanzaron remisión y la respuesta al tratamiento con esteroides fue similar entre los grupos (NOS 53% versus colapsante 64% versus "tip lesion" 78%; P = 0.45). Ellos concluyen: "la tasa de remisión después del tratamiento es similar entre pacientes con las diferentes variantes histológicas, la respuesta a la terapia no puede predecirse con base en la histología solamente. Así, los pacientes con síndrome nefrótico debido a GEFS primaria deberían recibir la terapia independientemente de la variante histológica".

Nuestro caso es muy interesante debido al curso tan agresivo, rápida evolución a falla renal terminal y rápida recurrencia post-trasplante. Así, la "tip lesion" no necesariamente indica un buen pronóstico y deberíamos considerar esta lesión morfológica como una glomerulopatía distinta de la enfermedad de cambios mínimos.

Ver el capítulo: Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (con atlas y texto).

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 9

Bibliografía

  • Thomas DB, Franceschini N, Hogan SL, Ten Holder S, Jennette CE, Falk RJ, Jennette JC. Clinical and pathologic characteristics of focal segmental glomerulosclerosis pathologic variants. Kidney Int. 2006;69:920-6. [PubMed link]
  • Chun MJ, Korbet SM, Schwartz MM, Lewis EJ. Focal segmental glomerulosclerosis in nephrotic adults: presentation, prognosis, and response to therapy of the histologic variants. J Am Soc Nephrol. 2004;15:2169-77. [PubMed link] [Free Full text]
  • Howie AJ, Pankhurst T, Sarioglu S, Turhan N, Adu D. Evolution of nephrotic-associated focal segmental glomerulosclerosis and relation to the glomerular tip lesion.
    Kidney Int. 2005;67:1188-9. [PubMed link]
  • Stokes MB, Markowitz GS, Lin J, Valeri AM, D'Agati VD. Glomerular tip lesion: a distinct entity within the minimal change disease/focal segmental glomerulosclerosis spectrum. Kidney Int. 2004;65:1690-702.[PubMed link]

[Arriba]

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 9