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Diagnóstico del Caso 215
Con una breve discusión
 
     
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Diagnóstico: Glomeruloesclerosis Nodular Idiopática

La esclerosis mesangial nodular idiopática, también llamada glomeruloesclerosis nodular idiopática (GNI) o glomeruloesclerosis nodular no diabética, es una forma poco común de enfermedad glomerular asociada con un mal pronóstico. La GNI fue descrita por Alpers y Biava en 1989 como un diagnóstico de exclusión, caracterizado por expansión nodular de la matriz mesangial sin un diagnóstico clínico de diabetes. Actualmente, la GNI se considera una entidad clínico-patológica distintiva con características microscópicas ópticas y electrónicas indistinguibles de las de la glomeruloesclerosis nodular diabética o nefropatía diabética (ND), pero sin evidencia de metabolismo anormal de la glucosa u otras enfermedades específicas. La enfermedad es poco común y sólo unas pocas series previas de casos examinan las características clínicas e histopatológicas. Estos estudios previos demostraron una estrecha asociación con la hipertensión y el tabaquismo. Una serie de casos de 15 pacientes realizada por Li y Verani también encontró una incidencia de obesidad significativamente mayor de lo esperado en pacientes con GNI. La presentación clínica de GNI es similar a la de otras enfermedades glomerulares y se caracteriza por insuficiencia renal y proteinuria. A pesar de estas asociaciones, la fisiopatología de GNI sigue sin conocerse con claridad. Los mecanismos propuestos han incluido niveles elevados de productos finales de glicosilación avanzada, aumento de la resistencia a la insulina en ausencia de diabetes clínica, estrés oxidativo de radicales libres por el humo del cigarrillo, señalización hormonal de la obesidad, aumento de la producción de matriz extracelular y angiogénesis, e hipoxia, aunque no se dispone de datos que respalden cada mecanismo potencial. Debido a la escasez de información sobre esta enfermedad y la falta de ensayos prospectivos, no hay claridad sobre su tratamiento (Text taken from: Eadon MT, et al. Clinical, histopathologic and molecular features of idiopathic and diabetic nodular mesangial sclerosis in humans. Nephrol Dial Transplant. 2021;37(1):72-84. [PubMed link]).

Ver el capítulo Nefropatía diabética de nuestro Tutorial.

Bibliografía

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  • Eadon MT, Lampe S, Baig MM, Collins KS, Melo Ferreira R, Mang H, Cheng YH, Barwinska D, El-Achkar TM, Schwantes-An TH, Winfree S, Temm CJ, Ferkowicz MJ, Dunn KW, Kelly KJ, Sutton TA, Moe SM, Moorthi RN, Phillips CL, Dagher PC; Kidney Precision Medicine Project. Clinical, histopathologic and molecular features of idiopathic and diabetic nodular mesangial sclerosis in humans. Nephrol Dial Transplant. 2021;37(1):72-84. [PubMed link]
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