CASO 65

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Diagnóstico: Enfermedad de Depósitos Densos

La enfermedad de depósitos densos (EDD)/GN membranoproliferativa tipo II está caracterizada por proteinuria, síndrome nefrítico o síndrome nefrótico completo. Afecta más frecuentemente a pacientes jóvenes, usualmente entre 5 y 15 años de edad. La EDD puede estar asociada con lipodistrofia parcial. En pacientes con EDD se desarrollan "drusen": depósitos amarillosos en la membrana de Brhuch de la retina, usualmente en la segunda década de la vida; inicialmente tiene poco influencia en la visión, pero puede causar problemas visuales en cerca del 10% de pacientes.

El diagnóstico de la EDD requiere biopsia renal. En muchos casos se necesitará microscopía electrónica (ME) para el diagnóstico preciso, pero casos con características histológicas e inmunopatológicas típicas de la enfermedad pueden diagnosticarse sin ME. En el caso que presentamos fue muy útil para el diagnóstico la presencia de depósitos en basales de muchos túbulos (Figuras 9 y 11), la fuerte positividad, en forma de cinta, con el PAS en las paredes capilares de glomérulos (Figura 8) y la negatividad de estos depósitos con la tinción de plata-metenamina (Figuras 6, 7 y 9). En inmunofluorescencia, la presencia de sólo C3, sin Igs. fue también muy útil para el diagnóstico.

El pronóstico de la EDD no es el mejor. Pocas veces hay remisión espontánea y cerca del 50% de personas afectadas desarrollan insuficiencia renal terminal en los 10 años posteriores al diagnóstico. La enfermedad recurre en la mayoría de riñones trasplantados, pero muchos pacientes no presentarán pérdida del injerto por la enfermedad.

Ver el capítulo Glomerulonefritis membranoproliferativa y enfermedad de depósitos densos de nuestro Tutorial

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Bibliografía

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