Diagnóstico
del Caso 5 Con una breve discusión |
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CASO 5
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Diagnóstico:
Riñón de mieloma (nefropatía por cilíndros en mieloma múltiple)
La nefropatía por cilíndros en mieloma, conocida también como riñón de mieloma, es la alteración renal más frecuente en mieloma múltiple y se encuentra entre un 30 y un 86% de casos de acuerdo con diferentes autores. Otros tipos de enfermedad renal inducida por mieloma son: amiloidosis AL, enfermedad por depósitos de cadenas ligeras y pesadas e infiltración renal por la neoplasia.
En el caso que presentamos, la biopsia de médula ósea confirmó la presencia de mieloma múltiple (figura 8). La electroforesis de proteínas en sangre demostró un pico monoclonal y la inmunoelectroforesis marcada elevación de IgA y de cadenas ligeras Kappa.
Figura 8. Izquierda: médula ósea infiltrada por células neoplásicas, algunas con aspecto plasmocitoide (H&E, X400). Derecha: inmunohistoquímica para cadenas ligeras Kappa. La inmunotinción para lambda fue negativa en células neoplásicas. (Inmunoperoxidasa para Kappa, X400).
En este caso el diagnóstico diferencial podría incluir necrosis tubular aguda y nefritis tubulointersticial. Otras posibilidades podrían ser glomerulonefritis aguda y rápidamente progresiva. En nuestro caso la hipercalcemia es un hallazgo que orienta mucho al diagnóstico de mieloma.
Aún si ya conocemos el diagnóstico de mieloma múltiple, la biopsia renal es útil para determinar la presencia de nefropatía por cilíndros versus otras causas de falla renal u otras alteraciones inducidas por mieloma.
Los hallazgos histopatológicos en el caso actual son diagnósticas de riñón de mieloma: cilíndros rígidos, angulados y fracturados con células gigantes adyacentes y tinción de un solo tipo de cadena ligera. Los cilíndros del riñón de miloma tienen bordes más angulados y más lineas de fractura que los cilíndros observados en otras enfermedades renales. Es muy inusual encontrar combinación de nefropatía por cilíndros con una enfermedad por depósitos de paraproteínas, ya que si ésta se filtra por el glomérulo no suele depositarse y si no se filtra (por tamaño y/o carga isoelectrica) no forma cilíndros.
En el tratamiento de la nefropatía por cilíndros de mieloma es importante reducir la formación de estos cilíndros contrarrestando los factores precipitantes como deshidratación o hipercalcemia, descontinuando antiinflamatorios no esteroideos y tratando infecciones intercurrentes. Es útil inducir diuresis alcalina tratando de producir más de 3 litros por día con un pH de aproximadamente 7,0 si el paciente puede tolerar expansión de volumen. También debe tratar de reducirse la concentración sérica de paraproteínas, por ejemplo con quimioterapia o plasmaferesis.
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