CASO 45

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Diagnóstico: Nefropatía IgA (más necrosis tubular aguda y cambios iniciales de nefropatía diabética) asociada a vasculitis cutánea: púrpura de Schönlein-Henoch

La púrpura de Schönlein-Henoch (S-H) es una enfermedad caracterizada por nefritis aguda asociada a lesiones purpúricas palpables de la piel, principalmente en extremidades inferiores y regiones glúteas, artritis migratoria y hemorragia gastronitestinal. Es también conocida como síndrome de S-H, nefritis de S-H, púrpura anafilactoide y púrpura reumatoidea (en muchos textos el epónimo aparece invertido: Henoch-Schönlein). El nombre se debe a las médicos alemanes Johann Lukas Schönlein (1793-1864) y Eduard Heinrich Henoch (1820-1910). Algunos autores consideran que el nombre "Schönlein" debería ir en primer lugar debido a que fue la primera persona en reconocer la enfermedad (en 1837) (o al menos eso se cree, ya que la condición parece haber sido primero descrita por Heberden en 1801 [Jennette JC, et al. Heptinstall's Pathology of the Kidney. 6th ed. Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2007]). Se considera una forma de nefropatía IgA con prominente compromiso extrarrenal: vasculitis sistémica mediada por complejos inmunes ricos en IgA. Su etiología no es conocida aún.

La púrpura de S-H ocurre principalmente en niños, pero puede afectar pacientes de cualquier edad. Hay pocos trabajos en la literatura con series de casos de la enfermedad en ancianos (Diehl MP, et al. Elderly-onset Henoch-Schonlein purpura: a case series and review of the literature. J Am Geriatr Soc. 2008;56(11):2157-9. [PubMed link] [Free full text])

La incidencia de compromiso renal varía considerablemente en la literatura. En diferentes series la incidencia de nefritis (definida por presencia de hematuria) en niños con púrpura de S-H está entre el 20% y el 56% (promedio 32%), mientras que en adultos está entre el 49% y el 78% (promedio 59%) (Jennette JC, et al. Heptinstall's Pathology of the Kidney. 6th ed. Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2007).

La mayoría, aunque no todos, de los estudios de púrpura de S-H en adultos informan un peor pronóstico que en niños: más alta frecuencia de enfermedad renal crónica a largo plazo (Hung SP, et al. Clinical manifestations and outcomes of Henoch-Schönlein purpura: comparison between adults and children. Pediatr Neonatol. 2009;50(4):162-8. [PubMed link]; Fogazzi GB, et al.. Long-term outcome of Schönlein-Henoch nephritis in the adult. Clin Nephrol. 1989;31(2):60-6. [PubMed link]; Faull RJ, et al. Adult Henoch-Schönlein nephritis. Aust N Z J Med. 1987;17(4):396-401. [PubMed link]).

Ver el capítulo: Nefropatía IgA y Púrpura de Schönlein-Henoch de nuestro Tutorial

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Bibliografía

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