CASO 38

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Diagnóstico: Púrpura de Schönlein-Henoch

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es clasificada en la actualidad como una forma de vasculitis sistémica con depósitos inmunes predominantemente de inmunoglobulina A (IgA), los cuales afectan pequeños vasos de piel, intestinos y glomérulos, y se asocian también a artritis o artralgias, aunque el único órgano comprometido en el 100% de los casos es la piel. El epónimo se debe a las médicos alemanes Johann Lukas Schönlein (1793-1864) y Eduard Heinrich Henoch (1820-1910). Algunos autores consideran que el nombre "Schönlein" debería ir en primer lugar debido a que fue la primera persona en reconocer la enfermedad (en 1837) (o al menos eso se cree, ya que la condición parece haber sido primero descrita por Heberden en 1801 [Jennette JC, et al. Heptinstall's Pathology of the Kidney. 6th ed. Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2007]). Henoch en 1868 reportó el primer caso de un paciente con cólico, diarrea sanguinolenta, artralgias y lesiones cutáneas.

La enfermedad también es conocida como púrpura alérgica, púrpura anafilotactoide y síndrome de Schönlein-Henoch.

La PSH puede ocurrir a cualquier edad, pero es principalmente una enfermedad de niños, presentándose usualmente antes de los 10 años de edad. Tanto en adultos como en niños hay mayor frecuencia en hombres, con una relación hombre/mujer de aproximadamente 1,9/1. Igual que ocurre con la nefropatía IgA, se reporta que la PSH es menos común en afroamericanos que en caucásicos.

Las lesiones purpúricas usualmente se concentran en las extremidades inferiores y región glútea, aunque tales lesiones pueden encontrarse también en extremidades superiores, cara y otros sitios. La artritis, la segunda manifestación más común de la PSH, suele comprometer articulaciones de las extremidades inferiores (rodillas, tobillos y pies), pero se encuentra compromiso de articulaciones de extremidades superiores en cerca de una tercera parte de los casos.

El compromiso gastrointestinal se presenta en el 50-75% de casos y se manifiesta como dolor abdominal de tipo cólico, vómito y/o sangrado. Cualquier porción del intestino puede estar comprometida. Complicaciones serias que pueden presentarse incluyen infarto intestinal, perforación e intususcepción. La artritis y los síntomas gastrointestinales a menudo preceden a las lesiones purpúricas en hasta dos semanas. Estos síntomas en la mayoría de casos desaparecen en 8 semanas, aunque las recurrencias son comunes. La mayoría de las recurrencias se presentan en los cuatro meses posteriores al episodio inicial y tienden a ser más leves y de más corta duración. La manifestación de la enfermedad que puede hacerse crónica y conlleva la mayor morbilidad es la nefritis. En diferentes series, la incidencia de compromiso renal (definido por hematuria) en niños con PSH es 20% a 56% (en promedio 32%), mientras que en adultos está entre el 49% y el 78% (promedio 59%) (Jennette JC, et al. Heptinstall's Pathology of the Kidney. 6th ed. Wolters Kluwer Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2007).

La etiología de la PSH no está clara. Se cree que es multifactorial y que hay factores genéticos, medioambientales y componentes antigénicos no conocidos. La mayoría de pacientes presentan sintomas de infecciones del tracto respiratorio superior, farínge o gastrointestinales previos al inicio de la enfermedad. Múltiples agentes bacterianos y virales han sido asociados con el desarrollo de la PSH, y también se informan casos que se presentan después de la ingestión de algunos medicamente o después de aplicación de algunas vacunas.

La PSH es una enfermedad aguda, autolimitada y usualmente resuelve sin tratamiento, pero puede en algunos casos llevar a complicaciones. En ocasiones los episodios iniciales pueden durar varios meses. Un tercio de los pacientes tiene una o más recurrencias. Los niños menores de 3 años tienen un curso más corto y más leve con menor frecuencia de recurrencias. El pronóstico a largo plazo está directamente relacionado con la severidad del compromiso renal. La presentación clínica de la PSH es más severa en adultos mayores y en éstos el pronóstico es menos bueno comparado con el esperado en niños. (Pillebout E, et al. Henoch-Schönlein Purpura in adults: outcome and prognostic factors. J Am Soc Nephrol. 2002 May;13(5):1271-8. [PubMed link] [Free full text]).

En los pacientes con compromiso renal hay más probabilidad de recurrencia. En dos series se encontró desarrollo de enfermedad renal crónica en hasta el 1,4% de niños, aproximadamente a los 8 años del diagnóstico inicial. La mortalidad es también muy inusual, ocurriendo en menos del 1% de los casos (Stewart M, et al. Long term renal prognosis of Henoch-Schönlein purpura in an unselected childhood population. Eur J Pediatr 1988; 147:113-15 [PubMed link]; Koskimies O, et al. Henoch-Schönlein nephritis: long term prognosis of unselected patients. Arch Dis Child 1981; 56: 482–4. [PubMed link][Free full text]). Aunque no hay alguna característica que permite predecir confiablemente la evolución posterior de las lesiones renales, muchos estudios confirman que algunos hallazgos como síndrome nefrótico, alteración de la función renal, hipertensión y disminución del factor XIII al momento de la presentación de la enfermedad, están asociados con peor pronóstico.

En un estudio de seguimiento clínico de 78 niños con PSH, la severidad de la presentación clínica y de las alteraciones renales en la biopsia estaban relacionadas con la evolución final, pero nada permite confiablemente predecir la evolución en un caso individual.

Ver el capítulo Nefropatía IgA y Púrpura de Henoch-Schönlein de nuestro Tutorial

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