CASO 3

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Diagnóstico:

Nefropatía IgA

La nefropatía IgA (IgAN) se caracteriza por depósitos predominantes de IgA en glomérulos, en la ausencia de enfermedad extrarrenal. Aunque se consideraba hace varias décadas como una enfermedad benigna, actualmente se considera una de las principales causas de falla renal crónica y enfermedad renal terminal. Es la forma más frecuente de glomerulonefritis en todo el mundo. La IgAN es más frecuente en Asia (25% a 45% de biopsias renales) y es diagnosticada en el 5-10% de biopsias en Norteamérica, Reino Unido y noroeste de Europa. Las políticas de screening y las indicaciones de biopsia renal influencian la frecuencia de IgAN en diferentes países.

La manifestación clínica más común es hematuria, la cual se encuantra en algún momento de la evolución en más del 95% de pacientes. La hematuria puede ser episódica o persistente. La macrohematuria es usualmente intermitente. Hay algún grado de proteinuria en casi todos los casos, sin embargo, proteinuria en rango nefrótico sólo en el 5-10% de casos, como en el caso que presentamos (4.27 g/24 h. en el último control). Aproximadamente 25-30% de casos llegará a falla renal terminal en 20 a 25 años de evolución de la enfermedad. Desde el inicio de los síntomas, aproximadamente el 1% de pacientes alcanzará la enfermedad renal terminal por año.

Las características clínicas asociadas con mayor probabilidad de evolución a falla renal incluyen: mayor edad al inicio de la enfermedad, ausencia de episodios de macrohematuria, proteinuria severa, hipertensión, tasa de filtración glomerular persistentemente disminuida y alteración en la capacidad de concentración de la orina.

Los hallazgos histopatológicos asociados con pobre pronóstico incluyen: esclerosis glomerular, lesiones glomerulares crónicas segmentarias, fibrosis intersticial, proliferación endocapilar, muchas semilunas, depósitos inmunes capilares, abundantes codepósitos de IgG o IgM y severa arterioloesclerosis hialina.

Aunque existen varias clasificaciones histopatológicas para la IgAN, no hay ninguna que sea mundialmente aceptada y ninguna muestra una correlación universal con el pronóstico, respuesta al tratamiento, o una alta reproducibilidad. En la actualidad se está desarrollando una nueva clasificación por la International IgA Nephropathy Network, con el auspicio de la Renal Pathology Society y de la International Society of Nephrology [See link]

En nuestro caso la función renal estaba crónicamente alterada y empeoró durante el tiempo de hospitalización. Este agudización de la falla renal crónica podría estar relacionada con la presencia de semilunas epiteliales, como se ve en la figura 4; aunque sólo 3 de 12 glomérulos viables presentaban esta proliferación extracapilar.

Ver el capítulo: Nefropatía IgA y Púrpura de Henoch-Schönlein (con atlas y texto).

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Bibliografía

• Barratt J, Feehally J. IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol. 2005 Jul;16(7):2088-97. [PubMed link]
• Magistroni R, Furci L, Leonelli M, Masellis M, Ligabue G, Lucchi L, Lupo A, Brezzi B, Gambaro G, Manganelli L, Pedrazzi G, Ricardi M, Bormioli L, Albertazzi A. A validated model of disease progression in IgA nephropathy. J Nephrol. 2006 Jan-Feb;19(1):32-40. [PubMed link] [Free full text]
• Haas M. Histology and immunohistology of IgA nephropathy. J Nephrol. 2005 Nov-Dec;18(6):676-80. [PubMed link] [Free full text]
• Lai AS, Lai KN. Molecular basis of IgA nephropathy. Curr Mol Med. 2005 Aug;5(5):475-87. [PubMed link]
• Kobayashi N, Nishida M, Aoyama M, Yokoi K, Yahata T, Tatsujiro T, Sakata K, Shiraishi I, Itoi T, Hamaoka K. Rapidly progressive IgA nephropathy. Indian J Pediatr. 2005 Mar;72(3):257-60. [PubMed link] [Free full text]
• Lai KN, Chan LY, Leung JC. Mechanisms of tubulointerstitial injury in IgA nephropathy. Kidney Int Suppl. 2005 Apr;(94):S110-5. [PubMed link]
• Julian BA, Novak J. IgA nephropathy: an update. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2004 Mar;13(2):171-9. [PubMed link]
• Barratt J, Feehally J, Smith AC. Pathogenesis of IgA nephropathy. Semin Nephrol. 2004 May;24(3):197-217. [PubMed link]

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