CASO 27

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 27

Diagnóstico:
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, variante celular

La variante celular de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFyS) ha sido definida recientemente por D'agati et al. (Am J Kidney Dis. 2004;43(2):368-82. [PubMed link]) "por la presencia de al menos un glomérulo con hipercelularidad endocapilar comprometiendo al menos el 25% del penacho y causando oclusión de luces capilares. Cualquier segmento (perihiliar o periférico) puede estar afectado". "Las células endocapilares típicamente incluyen células vacuoladas, macrófagos y células endoteliales. Otros leucocitos, tales como neutrófilos y linfocitos pueden también estar presentes". "Las células endocapilares ocasionalmente presentan detritus picnóticos o de cariorrexis. Típicamente se identifica hipertrofia e hiperplasia de podocitos cubriendo estas lesiones, pero este hallazgo no es un requisito para el diagnóstico".

En el caso que presentamos los cambios glomerulares sugieren glomerulonefritis (GN) proliferativa endocapilar, sin embargo, la presentación clínica con síndrome nefrótico y la negatividad para depósitos inmunes (sólo positividad inespecífica, focal y segmentaria, para IgM y C3) no apoyan el diagnóstico de GN proliferativa.

La presentación clínica de este caso, con síndrome nefrótico, es típica de todas las variantes de GEFyS. Si existe alguna relación entre el episodio previo de malaria y la glomerulopatía en nuestro caso no podemos saberlo con certeza. Consideramos que la malaria no tuvo relación con la enfermedad glomerular y que este asociación fue casual y no causal.

Otros autores han definido la lesión celular como una proliferación e hipertrofia de células epiteliales viscerales del glomérulo (podocitos), con vacuolización, gotas de reabsorción proteica, cambios nucleares y separación de estas células de la membrana basal glomerular (Schwartz MM, et al. J Am Soc Nephrol. 1999;10:1900-7. [PubMed link] [Free full text]; Schwartz MM, Lewis EJ. Kidney Int. 1985;28:968-74. [PubMed link]), un cambio incluido como glomerulopatía colapsante en la reciente clasificación morfológica de la GEFyS por D'Agati et al [PubMed link]. Esta definición de "lesion celular" es controvertida y los autores que inicialmente propusieron la definición de lesión celular para la hipertrofia-hiperplasia de podocitos no incluyen la variante celular, como la definen D'Agati et al, en sus variantes de GEFyS; además ellos reportan que en su serie de casos de GEFyS no tienen ningún caso de la variante celular usando los criterios de D'Agati et al (Schwartz MM. Focal segmental glomerulosclerosis. In: Heptinstall's Pathology of the Kidney, 6º ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2007, pp. 171-173; and Chun MJ, et al. J Am Soc Nephrol. 2004;15:2169-77. [PubMed link][Free full text]).

El pronóstico de esta variante de GEFyS no está completamente establecido; las controversias en su definición y clasificación, y lo poco frecuente de su diagnóstico son las razones para que no podamos aun conocer con exactitud su pronóstico. Stokes et al (con 22 casos) informan que esta variante tiene una evolución clínica intermedia entre la variante colapsante (mal pronóstico) y la variante "tip lesion" (mejor pronóstico) (Kidney Int. 2006;70(10):1783-92. [PubMed link]). El tratamiento es similar al de la GEFyS sin otra especificación (NOS)

Ver los capítulos: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria en nuestro Tutorial

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 27

Bibliografía

• Nair R. Focal segmental glomerulosclerosis: cellular variant and beyond. Kidney Int. 2006;70(10):1676-8. [PubMed link]
• Stokes MB, Valeri AM, Markowitz GS, D'Agati VD. Cellular focal segmental glomerulosclerosis: Clinical and pathologic features. Kidney Int. 2006;70(10):1783-92. [PubMed link]
• D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis. 2004;43(2):368-82. [PubMed link]
• Chun MJ, Korbet SM, Schwartz MM, Lewis EJ. Focal segmental glomerulosclerosis in nephrotic adults: presentation, prognosis, and response to therapy of the histologic variants. J Am Soc Nephrol. 2004;15(8):2169-77. [PubMed link][Free full text]
• Schwartz MM, Evans J, Bain R, Korbet SM. Focal segmental glomerulosclerosis: prognostic implications of the cellular lesion. J Am Soc Nephrol. 1999;10(9):1900-7. [PubMed link] [Free full text]
• Schwartz MM, Lewis EJ.Focal segmental glomerular sclerosis: The cellular lesion. Kidney Int. 1985;28(6):968-74. [PubMed link]

[Arriba]

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 27