Nefroma Quistico

El nefroma quístico pediátrico es una neoplasia exclusivamente quística con mutaciones en DICER1, en la que los septos contienen únicamente tejido fibroso y túbulos diferenciados. La presentación típica es la de una masa abdominal, ocurre con mayor frecuencia en niños que en niñas y la mayoría de los pacientes tienen <24 meses. La mayoría de los nefromas quísticos pediátricos están bien delimitados microscópicamente por una pseudocápsula fibrosa, pero una minoría carece de pseudocápsula, ya sea parcial o completamente. Están compuestos enteramente por quistes septados revestidos por epitelio aplanado, cúbico o en tachuela, o están denudados. Los tabiques contienen tejido fibroso con condensaciones celulares focales y túbulos bien diferenciados. El estroma marca para receptores estrogénicos como muchas otras lesiones renales quísticas. La presencia de elementos nefroblásticos inmaduros excluye el diagnóstico de nefroma quístico pediátrico e indica nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado. Las lesiones conocidas como nefromas quísticos del adulto pertenecen a la familia de tumores mixtos epiteliales y estromales; a diferencia del nefroma quístico pediátrico, normalmente contienen bandas de colágeno y son positivos para inhibina. La demostración de la mutación DICER1 es útil en algunos casos. El nefroma quístico pediátrico se trata únicamente con cirugía. Su pronóstico es excelente, con supervivencia global libre de eventos del 100%. Se han descrito casos muy raros de transformación del nefroma quístico en sarcoma DICER1, pero el riesgo se considera muy bajo (el anterior texto fue tomado de: WHO Classification of Tumours. Urinary and male genital tumours [Internet]. Lyon (France): IARC. 5th ed. 2022; vol. 8. Disponible en: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/36).

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WHO Classification of Tumours. Urinary and male genital tumours [Internet]. Lyon (France): IARC. 5th ed. 2022; vol. 8. Available from: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/36.