Diagnóstico
del Caso 213 Con una breve discusión |
 |
|||
English
version |
|||
Volver a datos clínicos e imágenes Caso 213
Diagnóstico: Glomerulonefritis Crioglobulinémica (Tipo I)
La glomerulonefritis (GN) crioglobulinémica se refiere a la alteración glomerular en el contexto clínico de crioglobulinas circulantes. Es de resaltar que no es un patrón morfológico ni un hallazgo inmunohistoquímico o ultraestructural específico lo que define a las crioglobulinas, sino una prueba de laboratorio positiva, es decir, inmunoglobulinas que precipitan de manera reversible a temperaturas <37°C. Las pruebas de laboratorio son un desafío, especialmente la fase preanalítica sensible a la temperatura es propensa a errores y produce resultados falsos negativos. (Menter T, Hopfer H. Renal Disease in Cryoglobulinemia. Glomerular Dis. 2021;1(2):92-104. [PubMed link]).
La GN crioglobulinémica tipo I es una lesión causada por crioglobulinas compuestas de inmunoglobulinas monoclonales IgG, IgA o IgM. Clásicamente es causada por enfermedades linfoproliferativas subyacentes y la glomerulopatía ocurre en alrededor del 30% de los pacientes con crioglobulinemia tipo I. El patrón histológico de lesión más comunmente observado con microscopía óptica es de GN membranoproliferativa, la inmunofluorescencia muestra depósitos de un único componente de inmunoglobulina monoclonal y la microscopía electrónica muestra depósitos subendoteliales, ocasionalmente intramembranosos y mesangiales que pueden tener una subestructura microtubular corta o fibrilar corta, a menudo de >30 nm de diámetro.. (Guo, S., Fogo, A.B. (2019). Cryoglobulinemic Glomerulonephritis, Type I. In: Trachtman, H., Herlitz, L., Lerma, E., Hogan, J. (eds) Glomerulonephritis. Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-319-49379-4_38).
La GN crioglobulinémica es más frecuentemente encontrada en las crioglobulinemias mixtas (tipo II y III) y menos frecuente en las tipo I.
En nuestro caso no fue evidente una organización ultraestructural particular de los depósitos. La paciente tenía múltiples ganglios linfáticos mediastínicos y abdominales y una biopsia de ganglio linfático mostró linfoma plasmablástico. En suero se detectó un componente monoclonal IgG-kappa y la crioglobulinas fueron positivas.
Ver el capítulo Amiloidosis... y crioglobulinemia de nuestro Tutorial.
Bibliografía
- Rossi D, Sciascia S, Fenoglio R, Ferro M, Baldovino S, Kamgaing J, Ventrella F, Kalikatzaros I, Viziello L, Solfietti L, Barreca A, Roccatello D. Cryoglobulinemic glomerulonephritis: clinical presentation and histological features, diagnostic pitfalls and controversies in the management. State of the art and the experience on a large monocentric cohort treated with B cell depletion therapy. Minerva Med. 2021;112(2):162-174.[PubMed link]
- Kolopp-Sarda MN, Miossec P. Cryoglobulinemic vasculitis: pathophysiological mechanisms and diagnosis. Curr Opin Rheumatol. 2021;33(1):1-7. [PubMed link]
- Zhang LL, Cao XX, Shen KN, Han HX, Zhang CL, Qiu Y, Zhao H, Gao XM, Feng J, Zhang L, Zhou DB, Li J. Clinical characteristics and treatment outcome of type I cryoglobulinemia in Chinese patients: a single-center study of 45 patients. Ann Hematol. 2020;99(8):1735-1740. [PubMedlink]
- Menter T, Hopfer H. Renal Disease in Cryoglobulinemia. Glomerular Dis. 2021;1(2):92-104. [PubMed link]
- Chen YP, Cheng H, Rui HL, Dong HR. Cryoglobulinemic vasculitis and glomerulonephritis: concerns in clinical practice. Chin Med J (Engl). 2019;132(14):1723-1732. [PubMed link]
- Coliche V, Sarda MN, Laville M, Chapurlat R, Rheims S, Sève P, Théry-Casari C, Lega JC, Fouque D. Predictive factors of renal involvement in cryoglobulinaemia: a retrospective study of 153 patients. Clin Kidney J. 2018;12(3):365-372. [PubMed link]