Caso
32 Con discusión |
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CASO 32 (Octubre 2008)
Datos clínicos
Paciente de sexo masculino, a los 19 años de edad presenta malestar general, edema progresivo, orina espumosa y disminución del volumen utinario. Proteinuria 12,1 g/24h, creatinina sérica 2,0 mg/dL, hematuria microscópica. Complemento sérico normal, ANAs y ANCAs negativos; pruebas para virus de hepatitis negativas. Hiperlipidemia e hipoalbuminemia. Se hace biopsia renal (Figuras 1 y 2).
Se inicia manejo con esteroides sin respuesta; luego se inicia ciclosporina y tampoco hay respuesta. La proteinuria disminuye pero continúa en rango nefrótico. La creatinina permanece en valores cercanos a 2 mg/dL, pero después de 4 años comienza ascenso progresivo hasta llegar a insuficiencia renal terminal a los 25 años de edad. Después de 8 meses en diálisis se realiza trasplante de donante cadavérico. Función inicial bien. Inmunosupresión: prednisona - ciclosporina - micofenolato.
A los 7 días post-trasplante proteinuria 500 mg/24h; la proteinuria continúa aumentando y 3 meses post-trasplante presenta edema generalizado y proteinuria de 6,6 g/24h. Microhematuria. Creatinina sérica 1,3 mg/dL. No otros síntomas. Pruebas para hepatitis B y C continúan negativas. No otras alteraciones.
Se toma biopsia renal. Figuras 3 a 8.
Figura 1. Primera biopsia. H&E, izquierda, X200; derecha, X400.
Figura 2. Primera biopsia. Plata metenamina, izquierda, X400; derecha, X1.000.
Figura 3. Segunda biopsia (post-trasplante). H&E, izquierda, X200; derecha, X400.
Figura 4. Segunda biopsia (post-trasplante). Izquierda, tricrómico de Masson, X400; derecha, PAS, X400.
Figura 5. Segunda biopsia (post-trasplante). Plata metenamina, X400.
Figura 6. Segunda biopsia (post-trasplante). Inmunofluorescencia directa para IgA, X400.
Figura 7. Segunda biopsia (post-trasplante). Inmunofluorescencia directa para IgG, X400.
Figura 8. Segunda biopsia (post-trasplante). Inmunofluorescencia directa para C1q, X400.
Inmunofluorescencia paraIgM y para C3: trazas parietales granulares, con aspecto algo similar a la imagen mostrada para C1q.
¿Cuál es su diagnóstico?