Nefropatología
   
Caso 24
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CASO 24 (Febrero 2008)

Datos clínicos

Niña de 8 años de edad con un año de evolución de síndrome nefrótico que ha presentado episodios de mejoría y de exacerbación intermitentes, con aparente "respuesta parcial" a esteroides. No ha recibido otros inmunosupresores. Ha presentado, además, varios episodios de hematuria macroscópica que dura varios días. En algunos de los citoquímicos de orina realizados cuando no presentaba hematuria macro se ha detectado hematuria microscópica: entre 6 y 40 eritrocitos por campo de gran aumento. Proteinuria máxima 5,5 g/24 horas, aproximadamente 220 mg/m2/h. Leve hipercolesterolemia. Hipoalbuminemia.

En la revisión por sistemas relata dolor abdominal leve, difuso, de varios días de evolución. No hay síntomas gastrointestinales, no relata fiebre ni episodios catarrales en el último mes. No relata lesiones de piel.

Al exámen físico presenta edema generalizado. No hay hipertensión ni alteraciones en piel o mucosas. No hay visceromegalias ni adenomegalias. No se detectan otras alteraciones.

¿Cuál es su diagnóstico clínico?

Con el diagnóstico de síndrome nefrótico y hematuria macroscópica intermitente se toma biopsia renal.

Observe las imágenes.

Figura 1. En la mayoría de glomérulos hay proliferación mesangial leve o moderada (H&E, X400).

Figura 2. Mayor grado de proliferación celular mesangial que en la imagen anterior (H&E, X400).

Figura 3. En algunos glomérulos hay además hipertrofia de podocitos (Tricrómico de Masson, X400).

Figura 4. PAS, X400.

Figura 5. Plata-metenamina, X400.

Figura 6. Inmunofluorescencia directa para IgA. En el glomérulo de la izquierda predomina la inmunotinción mesangial, pero en el de la derecha hay también múltiples depósitos granulares parietales (X400).

Figura 7. Inmunofluorescencia directa para IgG (izquierda): depósitos mesangiales y parietales. La inmunofluorescencia para IgM (derecha) muestra escasos depósitos parietales y mesangiales: trazas. Ambas imágenes, X400.

Figura 8. Inmunofluorescencia directa para C3 (izquierda): depósitos mesangiales y parietales escásos y débiles. Inmunofluorescencia para C1q (derecha): trazas focales y segmentarias. Ambas imágenes, X400.

Figura 9. Inmunofluorescencia directa para cadenas ligeras Kappa (izquierda): depósitos mesangiales y parietales granulares difusos. Inmunofluorescencia para cadenas ligeras Lambda (derecha): también hay depósitos granulares parietales y mesangiales difusos.

¿Cuál es su diagnóstico?

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