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CASO 137 (Julio de 2017)

Datos clínicos:

Niña de 11 años de edad con enfermedad renal crónica terminal de causa desconocida. Se hace trasplante y nefrectomía de uno de los riñones nativos para tratar de determinar etiología de su enfermedad renal.

Antecedentes: Nacimiento a término, con bajo peso al nacer, sin otras alteraciones periparto. Retraso del crecimiento, sin alteraciones en el desarrollo mental o motriz. Poliuria y polidispsia (según interrogatorio a la madre). En estudios de orina se documentó proteinuria subnefrótica: 26 mg/m2/h. No antecedentes familiares de enfermedad renal. Estudios para virus y autoinmunidad: negativos.

Ecografía renal: riñones pequeños, asimétricos, con pobre diferenciación corticomedular, el derecho: 5,1 x 3,8 x 3,3 cm, el izquierdo de 4,2 x 3,0, x 3,0 cm, sin quistes ni dilatación de cavidades pielocaliciales.

Observe las imágenes.

Figura 1. Fragmentos del especímen de nefrectomía luego de la selección de cortes para histologia.

Figura 2. H&E, X100.

Figura 3. Plata-metenamina, X100.

Figura 4. H&E, X200.

Figura 5. H&E, X400.

Figura 6. H&E, X400.

Figura 7. H&E, X200.

Figura 8. H&E, X400.

Figura 9. Plata-metenamina, X400.

Figura 10. Tricrómico de Masson, X400.

Figura 11. H&E, X400.

Figura 12. H&E, X400.

Inmunofluorescencia directa para IgA, IgG, IgM, C3 y C1q: Negativas.

¿Cuál es su diagnóstico?

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