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CASO 166 (Diciembre de 2019)

Datos clínicos:

La paciente es una niña de 12 años de edad con antecedente de síndrome nefrótico un año antes, el cual fue tratado con esteroides, presentando respuesta completa un mes más tarde. Se hizo desmonte de esteroides y la paciente continuó normal hasta hace un mes, cuando presenta nuevamente edemas y se documenta recaída del síndrome nefrótico. Se reinician esteroides a 60 mg/m²/d y se ordena biopsia renal, la cual sólo se logra hacer un mes más tarde. Al momento de la biopsia el uroanálisis fue normal, sin proteinuria ni hematuria.

Los estudios de autoinmunidad y de infecciones fueron negativos o normales. Complemento sérico normal. La creatinina sérica siempre fue normal. No ha habido hematuria. No se ha detectado hipertensión arterial. En el momento de la recaída la proteinuria fue de 90 mg/m²/h, había hipoalbuminemia (2,2 g/dL) y dislipidemia.

Observe las imágenes.

Figura 1. PAS, X400. Características histológicas casi normales, excepto por una leve hipercelularidad mesangial en algunos glomérulos. No había lesiones hialinas o esclerosantes segmentarias en ningún glomérulo.

Figura 2. PAS, X400.

Figura 3. Tricrómico de Masson, X400.

Figura 4. Plata-metenamina, X400.

Figura 5. Plata-metenamina, X600. Paredes capilares normales, sin irregularidades.

Figura 6. ME, aumento original, X 2.100. Capilares glomerulares normales. No hay pérdida o fusión de pedicelos. Espesor de la membrana basal dentro del rango normal.

Figura 7. ME, aumento original, X 2.100. Pequeños segmentos de pérdida (o fusión) de pedicelos, como se observa en la parte superior del capilar en esta imagen.

Figura 8. ME, aumento original, X 3.500. La mayoría de capilares presentan procesos podocitarios normales.

Figura 9. ME, aumento original, X 3.500.

Figura 10. ME, aumento original, X 2.100.

Figura 11. ME, aumento original, X 2.100.

Figura 12. ME, aumento original, X 3.500. En esta imagen más detallada se observa la normalidad del endotelio fenestrado, de las membranas basales y de los procesos podocitarios y hendiduras de filtración.

Inmunofluorescencia directa para IgA, IgG, IgM, C3 y C1q: Negativas.

¿Cuál es su diagnóstico?

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