CASO 48

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Diagnóstico: Nefroma mesoblástico congénito (tipo clásico)

Los tumores renales congénitos comprenden el 2,5% - 7,0% de todos los tumores perinatales. Los más frecuentes, en orden decreciente, son nefroma mesobástico congénito, tumor de Wilms, tumor rabdoide, sarcoma de células claras, hamartomas y tumor renal osificante de la infancia. El nefroma mesoblástico congénito (o simplemente nefroma mesoblástico) representa del 3% al 10% de todos los tumores renales pediátricos. Este tumor fue descrito inicialmente por Bolande y otros en 1967; antes de eso se solía diagnosticar como tumor de Wilms. (Singh SP. Mesoblastic Nephroma. En: e-Medicine; visitado en febrero 24, 2010 [Link] - UpToDate, visitado en febrero 24, 2010 [Link])

El nefroma mesoblástico congénito surge del mesénquima renal y es usualmente benigno. El tumor es considerado por algunos autores como un hamartoma. Cerca del 90% se presentan en el primer año de vida, 50% a 75% de casos ocurren en niños de pocos meses de edad, y son excepcionales los casos en mayores de 3 años de edad. Después de los 2 meses de edad el tumor de Wilms es más común. Se presume que el nefroma mesoblástico se origina del mesénquima nefrogénico proliferante. La lesión tiene apariencia (macro y micro) similar a un leiomioma uterino, con haces de células fusiformes, pero compuesta por células estromales renales inmaduras. El tumor carece de blastema renal y de elementos metanéfricos, lo que facilita el diagnóstico diferencial con el tumor de Wilms. Además tiende a infiltrar el parénquima renal, más que a formar una pseudocápsula como el tumor de Wilms. (UpToDate, visitado febrero 24, 2010 [Link]).

Hay dos tipos (o variantes) histológicos: clásico y celular. El tipo clásico (como nuestro caso) se caracteriza por pocas mitosis y ausencia de necrosis; hay túbulos y/o glomérulos atrapados usualmente en la periferia del tumor. El tipo celular o atípico se caracteriza por alto conteo mitótico, hipercelularidad, necrosis, hemorragia e invasión de estructuras adyacentes. [Ver varias imágenes de ambos tipos]. El tipo celular corresponde al 42% - 63% de casos.

El nefroma mesoblástico congénito es casi siempre unilateral y pocas veces tiene comportamiento maligno. Puede extenderse mas allá de la cápsula renal pero pocas veces metastatiza. El tipo celular, mayor edad y márgenes quirúrgicos positivos paracen incrementar el riesgo de recurrencia y metástasis. Se han reportado metástasis a cerebro, hueso y pulmones.

En la variante celular se ha encontrado la translocación t(12;15)(p13;q25) y ETV6 (cromosoma 12)-NTRK3 (cromosoma 15) gen de fusión. Se cree que estos genes combinados activan tirosisn-kinasa. Esta alteración también ha sido descrita en fibrosarcoma infantil congénito (Singh SP. Mesoblastic Nephroma. En: e-Medicine; visitado febrero 24, 2010. [Link])..

Ver el capítulo: Neoplasias de nuestro Tutorial

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Bibliografía

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