CASO 35

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Diagnóstico:
- Malacoplaquia
- Displasia renal multiquística (congénita)

La biopsia de la masa retroperitoneal (adyacente al hilio renal) (flechas verdes en la Figura 1) revela acúmulos de histiocitos con citoplasma granular, eosinofílico, amplio; estas células son conocidas como "células de von Hansemann". Este epónimo es debido a que se considera que el primer caso humano reconocido, del que se tenga información, fue visto por el profesor alemán von Hansemann en 1901. El profesor von Hansemann entonces habló con su asistente, el Dr Gutmann, y le suministró detalles del caso; éste fue estudiado de una manera conjunta con el Dr. Michaelis, un experto bioquímico. Sin saber como sería escrita la historia, von Hansemann publicó su artículo en 1903: von Hansemann D. Über Malakoplakie der Harnblase. Virch Arch Path Anat 1903; 173: 302–8, un año después de que Michaelis y Gutmann describieran el primer caso en humanos: Michaelis L, Gutmann C. Ueber Einschlüsse in Blasentumoren. Ztschr Klin Med 1902; 47: 208–15. (Dasgupta P, Womack C, Turner AG, Blackford HN. Malacoplakia: von Hansemann's disease. BJU Int. 1999;84(4):464-9. [PubMed link])

En muchos de los histiocitos de este tipo hay una o varias estructuras basofílicas redondeadas que miden entre 1µm y 10µm aproximadamente, algunas tienen apariencia laminada, otras aspecto homogéneo y otras tienen una parte central densa, con aspecto en diana; estas estructuras citoplasmáticas son conocidas como "cuerpos de Michaelis-Gutmann".

En la nefrectomía del riñón derecho, adyacente a la masa, se evidenció una cavidad quística mayor y varias cavidades pequeñas, que intercalaban con áreas de parénquima renal con aspecto inmaduro (fetal), características que permitieron diagnosticar displasia renal multiquística congénita (Figuras 2 y 3).

La malacoplaquia (en literatura inglesa algunos autores escriben "malakoplakia" y otros "malacoplakia") es un proceso inflamatorio crónico el cual afecta más a menudo las vías urinarias, pero puede comprometer muchos órganos de todo el organismo.

El término malacoplaquia fue introducido por von Hansemann en 1903 y es derivado de las palabras griegas malakos (blando) y plakos (placa).

La malacoplaquia es el resultado de un defecto adquirido en la función de los macrófagos, causando alteración de su actividad bactericida. Los macrófagos grandes que están presentes en los sitios de infección (células de von Hansemann) presentan numerosos lisosomas secundarios que contienen microorganismos parcialmnte digeridos. La fusión y calcificación de estos lisosomas resulta en la formación de los cuerpos intracitoplasmáticos conocidos como cuerpos de Michaelis-Gutmann, considerados patognomónicos de malacoplaquia.

Ver el capítulo: Enfermedades tubulointersticiales de nuestro Tutorial

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