CASO 23

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Diagnóstico: Rechazo crónico activo mediado por células T, con rechazo agudo sobreagregado y proliferación extracapilar glomerular (semilunas)

Es difícil tener absoluta certeza si la proliferación extracapilar (semilunas, o en inglés "crescents") corresponden a una glomerulonefritis (GN) superimpuesta a un rechazo, o si son cambios glomerulares severos debidos al rechazo. La proliferación extracapilar puede verse en casi cualquier enfermedad renal severa. Así que la pregunta es si es una forma de respuesta inmune contra el injerto o es una GN subyacente. La completa carencia de complejos inmunes está en contra de GN asociadas a infección sistémica, lupus y enfermedad anti membrana basal glomerular, al igual que tampoco hay características clínicas que sugieran enfermedad por complejos inmunes. Las pruebas para detectar ANCAs fueron negativas, así que este hallazgo, aunque hay cerca de un 10-20% de pacientes ANCAs negativos, también es un argumento contra una GN extracapilar pauci-inmune. Asi que nosotros consideramos que las semilunas son consecuencia del severo rechazo celular agudo superimpuesto al rechazo crónico.

Aunque los patológos que trabajamos con patología renal entendemos bien qué es una semiluna y sabemos como reconocerla, es probable que en casos ocasionales no estemos todos de acuerdo si hay o no semiluna(s) en una biopsia específica o en un determinado glomérulo. La definición de semiluna es "hipercelularidad (glomerular) extracapilar diferente a la hiperplasia de podocitos en la variante colapsante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria" (Jennette C. et al. Heptinstall's Pathology of the Kidney, 6th edition, 2007). Nosotros interpretamos los cambios mostrados en las imágnes como semilunas epiteliales

La concordancia entre patólogos renales experimentados para diagnosticar lo que es una GN extracapilar y lo que no lo es, es superior al 95% (Silva F, Dalton RR. Renal Pathology case. 2006 USCAP 2006 annual meeting. http://www.uscap.org/).

En el pasado el porcentaje necesario de glomérulos con semilunas para diagnosticar GN extracapilar difusa ("crescentic") fue algo arbitrario; algunos autores llamaban GN extracapilar incluso casos con 20% de glomérulos mostrando semilunas, mientras otros consideraban que para que las semilunas fuesen clinicamente significativas deberían encontrarse en un porcentaje alto, hasta en 80%. En la actualidad, aunque aún algo arbitrario, la mayoría de autores requieren aproximadamente un mínimo de 50% de glomérulos con semilunas para diagnosticar "GN extracapilar". En realidad, si uno tiene menos de 50% de semilunas, es también posible que el pronóstico sea malo y que la GN evolucione clínicamente de una manera agresiva, por lo que siempre deberemos incluir en el informe diagnóstico el porcentaje de semilunas (Silva F, Dalton RR. Renal Pathology case. 2006 USCAP 2006 annual meeting. http://www.uscap.org/).

En el paciente del caso que presentamos, nosotros no llamamos a estas lesiones glomerulares "GN extracapilar", sino que utilizamos, en la línea del diagnóstico, la frase: "con formación de semilunas epiteliales en aproximadamente 10% de los glomérulos viables".

Nosotros desconocemos trabajos publicados en los que se estudie la frecuencia y/o características de la proliferación extracapilar glomerular en rechazo. Por lo tanto, desconocemos su mecanismo patogénico y sus implicaciones clínicas. En rechazo agudo mediado por anticuerpos (RAMA) es frecuente encontrar glomerulitis, algunas veces severa; es posible que esta respuesta humoral contra los glomérulos en el aloinjerto produzca daño epitelial y formación de semilunas, sin embargo, en el caso actual no encontramos signos histológicos o inmunopatológicos que sugiriesen RAMA, por lo que pensamos que su mecanismo de formación se relaciona con rechazo mediado por células T.

Ver los capítulos: Glomerulonefritis Proliferativa Extracapilar y Patología del trasplante en nuestro Tutorial

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Bibliografía

• Jennette C. et al. Heptinstall's Pathology of the Kidney, 6th edition, 2007.
• Silva F, Dalton RR. Renal Pathology case. 2006 USCAP 2006 annual meeting. http://www.uscap.org/

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