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Diagnóstico: Glomerulonefritis Proliferativa con Depósitos Monoclonales IgM-kappa

La glomerulonefritis (GN) proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal (PGNMID) es una enfermedad dentro del espectro de la gammapatía monoclonal de significado renal (MGRS). La enfermedad se manifiesta con enfermedad glomerular crónica, función renal alterada y proteinuria, a veces en rango nefrótico. El síndrome nefrítico agudo es raro. PGNMID ocurre principalmente a partir de la sexta década de la vida, pero puede afectar a adultos jóvenes. Histológicamente, la PGNMID se caracteriza predominantemente por GN membranoproliferativa y, con menos frecuencia, por GN endocapilar difusa, GN mesangioproliferativa o GN membranosa atípica. El estudio de inmunofluorescencia es la piedra angular del diagnóstico, que muestra depósitos que afectan solo a los glomérulos y están compuestos de inmunoglobulina monotípica casi siempre IgG, con una única subclase de cadena pesada (más comúnmente IgG3) y restricción de cadena ligera (CL) (generalmente κ), mezclado con depósitos de complemento. Las variantes de PGNMID con depósitos monotípicos de CL solo, IgA o IgM son poco comunes, pero existen. Ultraestructuralmente, los depósitos son amorfos con una distribución predominantemente subendotelial y mesangial. La PGNMID debe distinguirse de la GN crioglobulinémica tipo 1 y la GN inmunotactoide, que comparten algunas características patológicas comunes. A diferencia de otras lesiones de MGRS, la tasa de detección de la Ig monoclonal nefrotóxica en el suero o la orina, y de un clon anormal de células B de la médula ósea, es de solo ~30%. El pronóstico renal es malo, con progresión a enfermedad renal terminal en 25% de los pacientes dentro de los 30 meses y recurrencia temprana frecuente en el injerto renal. La fisiopatología de PGNMID no está clara y su tratamiento sigue siendo un desafío. Sin embargo, estudios recientes indican que la quimioterapia dirigida a clones puede mejorar significativamente los resultados renales, abriendo perspectivas futuras para el manejo de esta rara enfermedad (todo el texto anterior fue tomado de: Bridoux F, et al. Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits: a nephrologist perspective. Nephrol Dial Transplant. 2021;36(2):208-215. [PubMed link]).

En nuestro caso se diagnosticó un linfoma linfocítico B de células pequeñas. En el diagnóstico diferencial es importante considerar la crioglobulinemia, en este caso tipo 1, ya que solo se encontró una Ig en el IF; la afectación glomerular en esta enfermedad suele ser en crioglobulinemias mixtas (tipo 2 y tipo 3); en nuestro paciente varias pruebas de crioglobulinas fueron negativas y no hubo otras manifestaciones sistémicas de esta enfermedad. Tampoco hubo hallazgos de macroglobulinemia de Waldenström.

Ver el capítulo correspondiente a Amiloidosis, Mieloma Múltiple, Gamapatías monoclonales... de nuestro Tutorial.

Bibliografía

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