Carcinoma Renal Tubuloquístico

Este tumor está compuesto por túbulos de tamaño pequeño a intermedio mezclados con quistes más grandes, que están revestidos por una sola capa de epitelio aplanado, cuboidal / columnar y "en tachuela". Los núcleos están agrandados e irregulares, con nucléolos de tamaño intermedio a grande (grado 3 de la OMS / Sociedad Internacional de Patología Urológica [ISUP]). Las características citoplásmicas incluyen aspectos que recuerdan oncocitoma eosinofílico. El estroma es fibrótico. Pueden haber áreas idénticas al carcinoma renal papilar. El diagnóstico de CCR tubuloquístico debe limitarse a tumores con las características histológicas clásicas. El CCR tubuloquístico puede contener áreas poco diferenciadas o sarcomatoides; el CCR tubuloquístico muestra ganancias de los cromosomas 7 y 17 y pérdida del cromosoma Y, lo que sugiere una estrecha relación con el CCR papilar (el párrafo anterior fue tomado de: Moch H et al. (Eds): WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs (4th edition). IARC: Lyon 2016).

El carcinoma de células renales tubuloquístico se ha descrito de forma variable en la literatura más antigua: epitelioma Belliniano y carcinoma del conductos colectores de bajo grado. El término carcinoma de células renales tubuloquístico fue utilizado por primera vez por Amin et al. en la reunión anual de 2004 de United States and Canadian Academy of Pathology donde describieron una serie de 29 casos que definían las características de este tumor; la serie se publicó posteriormente en 2009 (Amin MB, et al. Am J Surg Pathol. 2009 Mar;33(3):384-92. [PubMed link]). Según la ISUP, el término no debe usarse en situaciones en las que existe un patrón tubuloquístico mezclado con los elementos habituales del carcinoma papilar de células renales o carcinoma de conductos colectores. La arquitectura de tipo tubuloquístico puede estar presente de manera variable en muchos tumores renales, incluido el oncocitoma renal, el carcinoma de células renales cromófobo, el carcinoma de células renales con deficiencia de fumarato hidratasa / leiomiomatosis hereditaria y el carcinoma de conductos colectores, entre otros. Muchas publicaciones sobre carcinomas tubuloquísticos han incluido tumores con áreas que muestran arquitectura papilar. En los últimos años, ha habido algunas publicaciones que describen el carcinoma de células renales tubuloquístico con áreas de alto grado o poco diferenciadas que exhiben componentes tubulopapilares y no glandulares (sólidos / en forma de lámina, en nidos, en forma de cordones, rabdoides) además de áreas que muestran una arquitectura tubulocística (Todo el párrafo anterior fue tomado de: Sarungbam J, et al. Tubulocystic renal cell carcinoma: a distinct clinicopathologic entity with a characteristic genomic profile. Mod Pathol. 2019;32(5):701-709. [PubMed link]).

Cimadamore A, Cheng L, Scarpelli M, Massari F, Mollica V, Santoni M, Lopez-Beltran A, Montironi R, Moch H. Towards a new WHO classification of renal cell tumor: what the clinician needs to know-a narrative review. Transl Androl Urol. 2021;10(3):1506-1520. [PubMed link]
Sarungbam J, Mehra R, Tomlins SA, Smith SC, Jayakumaran G, Al-Ahmadie H, Gopalan A, Sirintrapun SJ, Fine SW, Zhang Y, Amin MB, Reuter VE, Chen YB, Tickoo SK. Tubulocystic renal cell carcinoma: a distinct clinicopathologic entity with a characteristic genomic profile. Mod Pathol. 2019;32(5):701-709. [PubMed link]
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Amin MB, MacLennan GT, Gupta R, Grignon D, Paraf F, Vieillefond A, Paner GP, Stovsky M, Young AN, Srigley JR, Cheville JC. Tubulocystic carcinoma of the kidney: clinicopathologic analysis of 31 cases of a distinctive rare subtype of renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol. 2009 Mar;33(3):384-92. [PubMed link]