Diagnóstico
del Caso 165 Con una breve discusión |
 |
|||
English
version |
|||
Volver a datos clínicos e imágenes Caso 165
Diagnóstico: Glomerulonefritis C3
La glomerulonefritis C3 (GNC3) se define como una GN cuya patogénesis implica una alteración en la vía alterna del complemento. En nuestro paciente, la presentación clínica inicial se relacionó con una infección previa del tracto respiratorio, por lo que era lo lógico pensar en una GN postinfecciosa, sin embargo, la persistencia prolongada de la hipocomplementemia C3 hacía sospechar una alteración del complemento. A pesar de ello, el paciente continuó sin alteraciones clínicas ni urinarias. Al detectarse microhematuria en un uroanálisis hecho un año después, el grupo tratante decidió documentar mejor una posible GN persistente y ordenó biopsia. Es posible que no todos los nefrólogos estuviesen de acuerdo, en este caso concreto y sólo por la microhematuria, en hacer biopsia renal. En esta biopsia encontramos que los depósitos de C3 fueron muy evidentes en la IF, curiosamente mesangiales. Sin embargo, la ME documentó también depósitos electron-densos subendoteliales (Figura 10) que, aunque escasos, sugieren un proceso inflamatorio que compromete también las paredes capilares.
La GNC3 es una enfermedad de relativamente reciente descripción, por lo que aún nos falta conocer mucho sobre ella. La mayoría de casos se describen con un patrón de GN membranoproliferativa, sin embargo, cada vez somos más consientes de la gran variabilidad morfológica y clínica de su presentación.
Dado el gran número de alteraciones genéticas y adquiridas que pueden llevar a la activación de la vía alterna del complemento, es de esperar que la presentación clínica y evolución sea muy variable. Habrá casos de GN persistentes con evolución rápida a daño renal crónico, otros casos serán más indolentes y en otros casos podemos tener periodos de actividad de la enfermedad que intercalan con periodos de quiescencia. Esperamos en un futuro, ojalá cercano, tener muchas más cosas claras sobre la GNC3; por ahora tratamos de describir mejor su variabilidad clínica y morfológica.
Visitar el capítulo: Glomerulonefritis Proliferativa Endocapilar (con un apartado sobre GNC3) de nuestro tutorial.
Lecturas sugeridas
- Kaartinen K, Safa A, Kotha S, Ratti G, Meri S. Complement dysregulation in glomerulonephritis. Semin Immunol. 2019 Nov 8:101331. [Epub ahead of print] [PubMed link]
- Garam N, Prohászka Z, Szilágyi Á, et al. C4 nephritic factor in patients with immune-complex-mediated membranoproliferative glomerulonephritis and C3-glomerulopathy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):247. [PubMed link]
- Drake KA, Ellington N, Gattineni J, Torrealba JR, Hendricks AR. Clinicopathological features of C3 glomerulopathy in children: a single-center experience. Pediatr Nephrol. 2019 Oct 30. [Epub ahead of print] [PubMed link]
- Dalili N, Behnam B, Vali F, Parvin M, Torbati P, Rasaii N, Samadian F, Ahmadpoor P. C3 Glomerulonephritis With Multiple Mutations in Complement Factor H. Iran J Kidney Dis. 2018;12(6):376-381. [PubMed link]
- Hosoya M, Kawasaki Y, Maeda R, Sato M, Suyama K, Hashimoto K, Hosoya M. Predictive factors for poor outcome in pediatric C3 glomerulonephritis. Fukushima J Med Sci. 2018;64(3):142-150. [PubMed link]
- Bomback AS, Santoriello D, Avasare RS, Regunathan-Shenk R, Canetta PA, Ahn W, Radhakrishnan J, Marasa M, Rosenstiel PE, Herlitz LC, Markowitz GS, D'Agati VD, Appel GB. C3 glomerulonephritis and dense deposit disease share a similar disease course in a large United States cohort of patients with C3 glomerulopathy. Kidney Int. 2018;93(4):977-985. [PubMed link]