Nefropatología Desde 2006
   
Diagnóstico del Caso 161
Con una breve discusión
 
     
English version

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 161

Diagnóstico: Glomerulonefritis Crioglobulinémica

En la biopsia se diagnosticó inicialmente GNMP mediada por complejos inmunes, pero la presencia de acúmulos hialinos intracapilares ("trombos hialinos"), vasculitis y un marcado predominio de una de las dos cadenas ligeras, con kappa marcando similar a IgM, y lambda e IgG más débiles, nos sugerían fuertemente crioglobulinemia mixta. Estudios adicionales en la paciente demostraron crioglobulinas y un linfoma B de bajo grado: GN crioglobulinémica, en el contexto de crioglobulinemia mixta tipo II. Es muy frecuente encontrar hipocomplementemia en estos casos, y como hallazgo que ayuda, suele ser mayor la disminución de C4 que de C3. Las cadenas ligeras pueden expresarse con la misma intensidad, ya que hay dos inmunoglobulinas y una es policlonal (tipo II), sin embargo, en algunos casos hay un franco predominio de una de las dos, como en nuestro caso.

La crioglobulinemia se define como la presencia persistente en el suero de inmunoglobulinas anormales (Igs) que precipitan a bajas temperaturas y se disuelven nuevamente al calentarse. Las crioglobulinas pueden estar compuestas solo de una Ig monoclonal (crioglobulinemia simple tipo I), de una Ig monoclonal unida al dominio constante de las cadenas pesadas de Ig policlonal (crioglobulinemia mixta de tipo II), o solo de Igs policlonales (crioglobulinemia mixta de tipo III). Las manifestaciones de la crioglobulinemia tipo I a menudo están relacionadas con la obstrucción intravascular, mientras que las observadas en las crioglobulinemias mixtas a menudo se originan en vasculitis mediada por verdaderos complejos inmunes. Las principales manifestaciones clínicas afectan la piel (púrpura, úlceras necróticas), las articulaciones, el sistema nervioso periférico y los riñones (glomerulonefritis membranoproliferativa). Los pacientes con crioglobulinemia tipo I deben investigarse por neoplasias malignas hematológicas (mieloma y linfoma de células B). La hepatitis C es el principal diagnóstico a considerar en pacientes con crioglobulinemia mixta, seguida de enfermedades del tejido conectivo y linfoma no Hodgkin de células B. El tratamiento depende principalmente de la causa de la crioglobulinemia. Por ejemplo, la erradicación del virus de la hepatitis C (VHC) o el tratamiento de la enfermedad linfoproliferativa subyacente. (Desbois AC, et al. Cryoglobulinemia: An update in 2019. Joint Bone Spine. 2019 Feb 4. [Epub ahead of print] [PunMed link]).

Ver el capítulo: Amiloidosis... y Crioglobulinemia en nuestro Tutorial.

Bibliografía

  • Desbois AC, Cacoub P, Saadoun D. Cryoglobulinemia: An update in 2019. Joint Bone Spine. 2019 Feb 4. doi: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016. [Epub ahead of print] [PunMed link]
  • Chen YP, Cheng H, Rui HL, Dong HR. Cryoglobulinemic vasculitis and glomerulonephritis: concerns in clinical practice. Chin Med J (Engl). 2019;132(14):1723-1732. [PubMed link]
  • Mazzaro C, Maso LD, Mauro E, Gattei V, Ghersetti M, Bulian P, Moratelli G, Grassi G, Zorat F, Pozzato G. Survival and Prognostic Factors in Mixed Cryoglobulinemia: Data from 246 Cases. Diseases. 2018 May 3;6(2). [PubMed link]
  • Milovanova SY, Lysenko Kozlovskaya LV, Milovanova LY, Mrykhin NN, Russkih AV, Muchin NA. HCV-associated mixed cryoglobulinemia and b-cell non-Hodgkin's lymphoma - pathogenetically related problems. Ter Arkh. 2018;90(6):112-120. [PubMed link]
  • Coliche V, Sarda MN, Laville M, Chapurlat R, Rheims S, Sève P, Théry-Casari C, Lega JC, Fouque D. Predictive factors of renal involvement in cryoglobulinaemia: a retrospective study of 153 patients. Clin Kidney J. 2018;12(3):365-372. [PubMed link]
  • Muchtar E, Magen H, Gertz MA. How I treat cryoglobulinemia. Blood. 2017;129(3):289-298. [PubMed link]
  • Zaidan M, Terrier B, Pozdzik A, Frouget T, Rioux-Leclercq N, Combe C, Lepreux S, Hummel A, Noël LH, Marie I, Legallicier B, François A, Huart A, Launay D, Kaplanski G, Bridoux F, Vanhille P, Makdassi R, Augusto JF, Rouvier P, Karras A, Jouanneau C, Verpont MC, Callard P, Carrat F, Hermine O, Léger JM, Mariette X, Senet P, Saadoun D, Ronco P, Brochériou I, Cacoub P, Plaisier E; CryoVas study group. Spectrum and Prognosis of Noninfectious Renal Mixed Cryoglobulinemic GN. J Am Soc Nephrol. 2016;27(4):1213-24. [PubMed link]

[Arriba]

Volver a datos clínicos e imágenes Caso 161