Diagnóstico
del Caso 150 Con una breve discusión |
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Diagnóstico: Nefritis Lúpica Clase III y Microangiopatía Trombótica
La microangiopatía trombótica (MAT) no es un hallazgo infrecuente en pacientes con nefritis lúpica (NL), especialmente en aquellos con glomerulonefritis proliferativa difusa severa. Se encuentra MAT en aproximadamente 2% - 24% de los pacientes con NL. Las biopsias de pacientes con NL y MAT suelen tener índices de actividad de NL significativamente más altos que aquellas sin MAT (Kotb HA, et al. Thrombotic microangiopathy in lupus nephritis patients. Kasr Al Ainy Medical Journal 2016, 22:12–17 [Free full text link]).
El diagnóstico de MAT en lupus eritematoso sistémico (LES) a veces es difícil porque estos dos trastornos comparten características clínicas similares, que incluyen anemia hemolítica, trombocitopenia, déficit neurológicos, afectación renal y fiebre. El LES activo se ha considerado como un factor de riesgo independiente para el desarrollo de MAT, y sin un análisis cuidadoso y completo, puede pasarse por alto la MAT; ésta debe sospecharse especialmente en pacientes con LES con alta actividad de la enfermedad.
En casos de MAT y LES se debe descartar síndrome antifosfolípido secundario y se recomienda medir anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico y anticuerpos anti-β2 glucoproteína I (β2GPI).
La patogenesis de la MAT en LES no está completamente entendida y puede ser multifactorial. Puede relacionarse con bajos niveles de ADAMTS13, actividad del lupus, infección, medicamentos, hipertensión maligna, embarazo, etc. La actividad del LES (SLEDAI >10) puede ser el factor principal para MAT. En un estudio encontraron que alguna infección fue el principasl desencadenante de MAT en LES (Chen MH, et al. Thrombotic microangiopathy in systemic lupus erythematosus: a cohort study in North Taiwan. Rheumatology (Oxford). 2011;50(4):768-75. [PubMed link]).
La MAT en LES puede estar limitada al riñón y en estos casos la única posibilidad de diagnosticarla es con biopsia renal.
Ver el capítulo: Nefritis Lúpica de nuestro Tutorial.
Bibliografía
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- Chen MH, Chen MH, Chen WS, Mu-Hsin Chang P, Lee HT, Lin HY, Huang DF. Thrombotic microangiopathy in systemic lupus erythematosus: a cohort study in North Taiwan. Rheumatology (Oxford). 2011;50(4):768-75. [PubMed link]