CASO 1

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Diagnóstico: Glomerulonefritis mesangial C3

(Desde el 2012, esta GN podría clasificarse como GN C3)

Esta glomerulopatía ha sido descrita desde hace varias décadas y se caracteriza por depósitos aislados, difusos, de C3 en el mesangio, sin depósitos de inmunoglobulinas y acompañados de proliferación mesangial (GN "proliferativa" mesangial). Los pacientes presentan microhematuria recurrente o persistente, hematuria macroscópica o proteinuria (usualmente en rango no nefrótico). Algunos autores describen casos con depósitos focales y segmentarios en vez de difusos; igualmente la proliferación mesangial puede ser limitada a algunos segmentos de algunos glomérulos.

En algunos casos se documenta enfermedad de membranas basales delgadas, pero en la mayoría no. El curso clínico suele ser poco agresivo, con sólo algunos casos informados de evolución a falla renal terminal, sin embargo, sabemos poco de la evolución a muy largo plazo, ya que hay pocas series de pacientes en la literatura.

Tampoco se ha determinado un tratamiento óptimo para estos pacientes; se ha intentado, como en muchas glomerulopatías, con esteroides y otros inmunosupresores (p.e. ciclosporina) con resultados poco concluyentes.

En casos en los que se documenta codepósitos de C3 e IgG, el cuadro clínico puede ser algo diferente: mayor proteinuria y frecuente presentación como síndrome nefrótico; estos casos probablemente encuadran mejor dentro del diagnóstico: GN mesangial IgG (Fakhouri F, et al. Mesangial IgG glomerulonephritis: a distinct type of primary glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2002;13:379-87. [PubMed link] [Free full text]). De otro lado, es frecuente encontrar depósitos de C3 en nefropatía IgA, sin que, al parecer, tengan implicaciones en el comportamiento clínico o pronóstico (Muda AO, et al. Spatial arrangement of IgA and C3 as a prognostic indicator of IgA nephropathy. J Pathol. 1995;177:201-8. [PubMed link]).

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Bibliografía

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