Nefropatología
   
Diagnóstico del Caso 6
Con una breve discusión
 
     
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CASO 6

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Diagnóstico: Glomerulopatía colapsante
(glomeruloesclerosis focal y segmentaria variante colapsante)

La glomerulopatía colapsante (GC) es una variante morfológica de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) caracterizada por colapso global o segmentario del penacho capilar, marcada hipertrofia e hiperplasia de podocitos y severas alteraciones tubulointersticiales, con dilatación de túbulos, descamación celular y aplanamiento epitelial. La causa de esta glomerulopatía es desconocida, pero casos morfológicamente similares los podemos ver en GC idiopatica y en GC asociada al VIH, al parvovirus B19 o al tratamiento con pamidronato. Esta glomerulopatía puede también producirse en asociación con desórdenes linfoproliferativos, lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes, otros síndrome de deficiencia inmune, y otras enfermedades virales.

No conocemos muy bien la patogénesis de la GC, pero en su desarrollo es importante la lesión de los podocitos que lleva a disrregulación del ciclo celular y un fenotipo proliferativo.

Clínicamente la GC se carcatriza por predominio en personas de raza negra, alta incidencia de síndrome nefrótico (usualmente severo) y falla renal de progresión rápida. Es posible que en pacientes hispánicos también exista alta incidencia de esta glomerulopatía (estudios nuestros en desarrollo). La GC también puede recurrir post-trasplante o presentarse de novo después de éste, generalmente llevando a insuficiencia renal y pérdida del injerto. No se conoce el tratamiento óptimo para la GC. Pueden darse esteroides o ciclosporina además de control de la presión arterial sistémica, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y agentes para disminuir los lípidos séricos. El papel de los inmunosupresores en el tratamiento de la variante colapsante de la GEFS aún está por ser definido y hay resultados no muy alentadores.

Ver el capítulo: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (con atlas y texto).

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